+

Что такое атрофия мышц

Содержание
  1. Спинальная мышечная атрофия – это, причины, симптомы, лечение
  2. Спинальная мышечная атрофия — что это
  3. Симптомы
  4. Виды СМА
  5. СМА 0
  6. СМА-1
  7. Поздняя младенческая
  8. Ювенильная
  9. Поздние патологии
  10. Причины и механизм развития заболевания
  11. Диагностика
  12. Лечение
  13. Прогноз
  14. Профилактика
  15. Как понять что мышцы атрофировались. Что такое атрофия мышц
  16. Симптомы атрофии
  17. Первичная
  18. Вторичная
  19. Прогрессирующая
  20. Лечение атрофии мышц ног и рук
  21. Вспомогательные народные средства
  22. Восстановление мышц после атрофии
  23. Атрофия мышц: ног, рук, лечение, симптомы, причины, как восстановить атрофировнные ткани
  24. Общие симптомы
  25. Миотония, протекающая на фоне атрофии мышц ног
  26. Поражение нижних конечностей
  27. Тазовый пояс и бедра
  28. Голени и стопы
  29. Что происходит в мышцах?
  30. Атрофированные мышцы
  31. Разновидности атрофии и их причины
  32. 1. Атрофия от бездействия
  33. 2. Нейрогенная атрофия
  34. Ультразвуковая терапия
  35. Мануальные методы
  36. Электрическая стимуляция
  37. Хирургия
  38. Мышечная атрофия
  39. Что такое СМА?
  40. Виды СМА
  41. Симптомы заболевания
  42. Как диагностировать болезнь?
  43. Лечение мышечной атрофии
  44. Справочная литература
  45. Причины заболевания у детей
  46. Причины заболевания у взрослых
  47. Причины и симптомы атрофии мышц руки, плеча и кисти
  48. Парестезии
  49. Атрофия мышц
  50. Изменение цвета кожи

Спинальная мышечная атрофия – это, причины, симптомы, лечение

Что такое атрофия мышц

Страшно узнать, что малыш никогда не будет сидеть, стоять, бегать. Еще страшнее видеть, как нормально растущий и развивающийся ребенок вдруг начинает медленно угасать, постоянно падать, через несколько месяцев не может подняться по лестнице, а однажды теряет способность просто встать.

Спинальная мышечная атрофия — что это

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

Спинальная мышечная атрофия — это разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж.

Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л.

Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Симптомы

Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:

  1. Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
  2. При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
  3. Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
  4. Деформация скелета.
  5. Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.

Виды СМА

Возраст, время проявления симптомов, особенности течения патологии, прогноз позволяют выделять несколько видов заболеваний.

СМА 0

Данная форма патологии описывается редко, часто его объединяют с первым типом СМА. Болезнь – врожденная. Характеризуется полным отсутствием движений, сухожильных рефлексов, слабостью мышц, ограниченным движением суставов коленей. С самого рождения наблюдаются дыхательные нарушения.

Часто диагноз путают с перинатальной энцефалопатией или родовыми травмами. Однако в последних двух случаях дети достаточно быстро адаптируются, их состояние становится лучше. У детей со СМА улучшения не возникают, в большинстве случаев они умирают, не дожив до месяца, от осложнений.

СМА-1

Патология первого типа имеет очень тяжелое течение. Ее называют также болезнью Верднига-Гоффмана. Диагностирован этот тип может быть от рождения до 6 месяцев. Отмечается слабость мышц, их периодическое подергивание – последнее увидеть достаточно трудно из-за достаточно большого слоя жирового слоя. Дрожь может периодически пробегать по языку малыша.

Наблюдается ухудшение рвотного, сосательного, глотательного рефлекса, нарушение слюноотделения. Младенец не может кашлять, громко кричать. Часто сопровождается тяжелыми дыхательными нарушениями, пневмонией.

Грудная клетка у таких детей имеет более плоскую форму из-за слабо развитых мышц груди.

Малышей со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана легко узнать по позе лягушонка. Бедра и плечи отведены, локти и колени согнуты.

К 6 месяцам ребенок может научиться держать головку, но практически никогда не сможет самостоятельно сесть, встать, ходить. Проблемы с глотанием вызывают сложности в кормлении.

Часто именно это заболевание сопровождается олигофренией, врожденными нарушениями работы сердца, небольшим размером головы.

Поздняя младенческая

Патология второго типа обнаруживается у малышей в возрасте от полугода до полутора-двух лет.  Болезнь Дубовица характеризуется слабостью и тремором в глубоких отделах мышц, дрожью пальцев, языка, ограничением объема движения конечностей. Детей отличает маленький вес, задержка развития. Они сидят, сами кушают, но вставать и ходить не могут.

Болезнь носит прогрессирующий характер. Со временем слабеют мышцы груди, шеи, исчезают сухожильные рефлексы, отмечаются нарушения глотания, слабый голос. Больного можно узнать по свисающей головке.

Ювенильная

Патологию Кугельберга-Веландера диагностируют часто после 2 лет. Она считается относительно легкой формой СМА, многие больные доживают до 30-40 лет. Человек стоит, однако дается ему это с трудом из-за очень слабых мышц. Происходит постепенная атрофия мышц.

Ребенок до 10-12 лет развивается нормально, потом начинает спотыкаться, падает, теряет способность заниматься спортом, бегать, выходить из дома, просто перемещаться без инвалидного кресла. Больного мучают периодические судороги конечностей. Развивается сильный сколиоз, изменяется форма грудной клетки.

Часто у таких пациентов происходят переломы, отмечается ограниченный объем движения суставов.

Поздние патологии

К четвертому типу относят бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, дистальную амиотрофию Дюшенна-Арана, а также перонеальную амиотрофию Вюльпиана. Заболевания обычно диагностируются в возрасте 35-40 лет, иногда возрастные границы расширяются от 16 до 60 лет. Больной отмечает постепенную потерю мышечной силы, угасание рефлексов сухожилий, видимые сокращения мышц.

При атрофии Дюшенна-Арана прежде всего поражаются кисти рук. Амиотрофию Вюльпиана можно узнать по формированию крыловидных лопаток.

Причины и механизм развития заболевания

Спинальная амиотрофия развивается из-за мутировавшего SMN гена пятой хромосомы. Если оба родителя – его носители, существует 25%-ная вероятность, что ребенок родится больным.

Мутация гена SMN приводит к нарушению синтеза белка, в результате чего происходит разрушение мотонейронов спинного мозга. Нервные импульсы не проходят к мышцам, которые из-за бездействия атрофируются, человек теряет способность двигаться.

Считается, что теряет работоспособность сначала глубоко расположенная мускульная ткань.

Диагностика

Наиболее точным методом определения спинально-мышечной атрофии у детей является анализ ДНК. Он проводится как у родившегося малыша, так и во время внутриутробного развития. Дополнительно проводятся следующие исследования:

  1. Анализ на биохимию. Целью является выяснение уровня ферментов: ананинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы. Нормальное их содержание позволяет исключить подозрения на прогрессирующую дистрофию мышц.
  2. Электрофизиологическое исследование. Метод направлен на регистрацию биоэлектрической активности. Патологию характеризует ритм «частокола».
  3. МРТ. Назначается для обнаружения признаков атрофии мышц.
  4. Микроскопия спинного мозга. Отмечаются признаки дегенеративных процессов в клетках нервных отростков. Они сморщиваются, разбухают, при этом глиальные волокна имеют плотную структуру.
  5. Тандемная масс-спектрометрия. Исследование помогает уточнить уровень аминокислот и белка СМН.
  6. Гистологическое исследование поперечнополосатых мышц. По результатам будут видны группы мелких волокон.

Если у молодых людей, планирующих рождение ребенка, есть родственники с патологией СМА, им рекомендовано пройти генетическую экспертизу.

Лечение

Основная цель исследований, направленных на терапию спинальной мышечной амиотрофии, связана с повышением уровня белка SMN. В настоящее время лекарственные препараты проходят испытания, и официальная российская медицина их не использует.

Лечение сегодня включает лекарства, которые улучшают прохождение нервных импульсов. Назначаются ноотропные препараты, основная задача которых – улучшение работы головного мозга. Назначаются биологически активные добавки, способствующие улучшению обмена веществ. Показана витаминотерапия, в частности, прием витаминов группы Б.

Средства влияющие на нервно-мышечную проводимость:

  • Альфа-липоевая кислота
  • Ацетил Л-карнитин
  • Альфа-глицерофосфохолин

Витамины и витаминные комплексы:

  • Тиамин (B-1)
  • Пиридоксин (B-6)
  • B-комплекс

Важными методами лечения являются массаж, физиотерапия, нейромышечная стимуляция. Назначается ЛФК. Физические упражнения помогают поддержать силу, с другой стороны, выполнение их в обществе, походы в бассейн помогают социализироваться, общаться с другими людьми.

Больным СМА рекомендовано соблюдение диеты. Продукты питания – источник веществ, необходимых мышцам. Так, необходимые аминокислоты содержатся в зерновых, мясе, рыбе, грибах, орехах, кисломолочных продуктах. Рекомендованы блюда из овса и пшеницы, бурого риса.

Естественному поддержанию и росту мышц поможет шпинат, брокколи, сельдь, лук, грейпфрут, арбуз. Для повышения тестостерона мужчинам рекомендуют принимать укроп, пастернак, женьшень, петрушку.

Прогноз

То, как будет развиваться болезнь, сколько лет проживет ребенок, зависит от ее типа.

При атрофии типа один прогноз крайне неблагоприятен. Около 50% малышей не доживают и до двух лет. Не больше 10% детей с болезнью Верднига-Гоффмана могут дожить до пяти лет. Причиной гибели чаще всего становится воспаление легких, остановка дыхания, сердца.

Пациенты, которым диагностирована болезнь Дубовица, живут в среднем до 10, иногда 12 лет. Около 30% малышей умирают, не достигнув четырех лет.

При SMA III типа детская смертность встречается реже. У многих пациентов симптомы появляются в предподростковом-подростковом возрасте. Через несколько лет они перестают ходить. Далее, по нарастающей, отмечается атрофия мышц внутренних органов, в том числе дыхательных.

Считается, что заболевание IV типа не влияет на продолжительность жизни, тем не менее, оно ведет к инвалидизации.

Профилактика

Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует. Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода.

Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения. При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности.

Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.

После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием.

Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить. Рекомендовано регулярно делать массаж, физиопроцедуры. Детей даже с ограниченными движениями возят в бассейн.

Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А.,  Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Журнал Нервные болезни — 2015

Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мырзалиева Б. Д. Дифференциальная диагностика спинальной мышечной амиотрофии первого типа // Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей — 2016

Источник: https://neuromed.online/spinalnaya-myshechnaya-atrofiya/

Как понять что мышцы атрофировались. Что такое атрофия мышц

Что такое атрофия мышц

Атрофия мышц – это процесс, при котором они деформируются, истощаются вплоть до полного исчезновения. На месте активных мышечных волокон появляется соединительная ткань, которая не позволяет двигаться, управлять своим телом. По статистике чаще всего развивается атрофия мышц ног.

Атрофия мышц возникает при различных поражениях головного, спинного мозга (). Также на состоянии мышечных волокон могут негативно сказаться: нарушенный обмен веществ, глистные инвазии, процесс старения, травмы, гормональный дисбаланс, отсутствие двигательной активности длительное время, голодание.

Симптомы атрофии

Характер заболевания и симптомы меняются в зависимости от того, каким фактором было вызвано поражение мышечных волокон.

Первичная

При первичной атрофии, когда негативные изменения вызваны структурными изменениями в самой мышце, – наблюдаются следующие симптомы:

  • Пораженная область в движении начинает быстро уставать;
  • Мышечный тонус резко падает;
  • Иногда беспокоят .

Вторичная

При вторичной атрофии, которая является следствием перенесенной операции, травмы или тяжелого заболевания, отмечаются следующие симптомы:

  • Приступы сильной боли;
  • Ограничение подвижности, которое развивается постепенно.
  • Симптомы невральной миотрофии:
  • Меняется походка – человек высоко поднимает ноги с изгибом в колене;
  • Чувствительность конечностей теряется;
  • Редко возникает ощущение покалывания, припухлости ног.

Прогрессирующая

При данной форме болезни атрофия переходит с ног на другие конечности по мере развития, если не были предприняты меры.

Симптоматика прогрессирующей атрофии мышц:

  • Артериальное давление низкое;
  • Подергивание конечностей;
  • Боль в сухожилиях;
  • Сухожильные рефлексы пропадают.

Прогрессирующая атрофия мышц редко обнаруживается у взрослых, чаще ею страдают маленькие дети. Наследственный фактор не играет особой роли, потому что более чем у 40% больных детей здоровые родители.

Чем отличается прогрессирующая атрофия мышц у взрослых от детской формы:

  • Сначала страдают руки. Пальцы вытягиваются, утолщаются, форма кистей приобретает вид обезьяньих;
  • Руки неуправляемы, движения становятся все более неуклюжими;
  • Чувствительность остается;
  • Постепенно дегенеративный процесс перетекает с рук на плечи, шею.

Общие признаки:

  • Мышечная слабость при интенсивных нагрузках;
  • Часть тела, в которой расположены мышцы, уменьшается за счет сокращения мышечного объема;
  • Меняется походка, движения неестественные, размашистые;
  • Наблюдаются судорожные приступы;
  • Резкие приступы боли.

Атрофия мышц в большинстве случаев протекает медленно, как хроническое заболевание.

Лечение атрофии мышц ног и рук

Даже если потеряли чувствительность и вероятность выздоровления невысока, не стоит отказываться от терапии, рекомендованной врачом.

Лечение атрофии мышц ног осуществляется следующими способами:

  • Оперативным вмешательством;
  • Медикаментозной терапией. Она не позволяет полностью справиться с дегенеративным процессом, но поддерживает состояние пациента, улучшает его;
  • Вспомогательными народными средствами;
  • Упражнениями;
  • Физиотерапевтическими процедурами;
  • Специальным питанием.

Если с помощью лечения удалось добиться успехов, то пациент проходит длительный реабилитационный период. Он помогает больному снова научиться управлять мышцами, выполнять привычные действия.

В зависимости от состояния мышечного корсета, степени его повреждения проводятся разные виды оперативного вмешательства. Операция на мышечных волокнах – тонкая работа, поэтому такой вид операции относят к пластическим.

По способам возвращения мышечным волокнам двигательной функции различают следующие виды операций:

Сухожилия, нервные окончания поврежденных мышц подсоединяют к другим – мышцам-антагонистам. Работа мышц-антагонистов полностью переводится на поврежденные, свои старые функции они теряют.

В данном случае лучше всего привлекать мышечные волокна, которые меньше всего задействуются.

Если мышечные волокна сильно повреждены их удаляют с прежней области, захватывая вместе с ними часть сосудов и нервных окончаний, и подключают к антагонистам;

Для нее используются донорские мышцы грудины, бедра, спины. Они должны не иметь косметических, физиологических дефектов. В свободном виде трансплантаты выглядят как сгусток мышечных волокон, нервов и сосудов. Процесс сшивания сосудов, нервов не должен продолжаться более 2 часов.

Хирург пришивает нервные окончания к мышечному брюшку. Доктор при пересадке должен сохранить максимальную длину мышечного волокна. К сожалению, вернуть двигательную функцию на 100% не удается, продолжительный процесс восстановления заставляет прибывать кинематическую цепь в длительном покое.

Из-за этого теряется 30-60% ее кинематической способности.

Процесс восстановления после свободной пересадки занимает от 3-х месяцев до нескольких лет. Лучше всего подобное лечение отражается на плечевых мышцах, улучшения проявляются на 3-й или 4-й месяц, наблюдается в 50-80%.В других случаях первые сокращения мышц могут прийтись на 2-й или 5-й месяц реабилитационного периода. Большую роль играет терапия восстановительного периода.

Вспомогательные народные средства

Народные средства не помогут вылечиться от атрофии полностью, но значительно облегчать процесс, помогут чувствовать лучше.

Народные рецепты при атрофии:

  • Возьмите 5 шт. яиц, помойте, положите в посуду и залейте соком из 8-ми лимонов. Закройте марлей, оставьте в темном месте. Как только скорлупа раствориться достаньте, желток и белок уберите, а к полученной жидкости добавьте смесь из мёда и коньяка. Принимайте по 1 ч. л трижды в сутки;
  • Заварите в литре кипятка 2 ч. л смеси из шалфея, льнянки, кукурузных рылец, спорыша. Выпивайте по 0,5 стакана за полчаса до приема пищи.

Восстановление мышц после атрофии

Физиотерапевтические процедуры играют большую роль в восстановлении, возвращении утраченных мышцами функций. Чаще всего физиотерапевтическое лечение назначается в послеоперационный период для того, чтобы снова задействовать мышечные волокна, заставить их сокращаться.

Основные виды физиотерапевтических процедур при атрофии:

  • Электростимуляция. На мышечные волокна воздействую импульсами электрического тока. Искусственное воздействие пробуждает их, увеличивает массу, заставляет сокращаться, проводит питательные вещества, способствует накоплению железа, кальция, калия, натрия в них;
  • Магнитотерапия. При помощи магнитного поля настраиваются обменные процессы в мышечном корсете, улучшается их питание, кровообращение, вводятся токсичные, не окисленные вещества;
  • Массаж. Проводится специалистом, который знает, с какими точками надо работать, чтобы мышцы восстанавливались, улучшалось их кровоснабжение.

Если вас беспокоят признаки атрофии мышечной ткани – обратитесь к доктору. Поставив точный диагноз, определив причину болезни, он сможет назначить эффективную терапию.

Тяжелое заболевание нижних конечностей, проявляющееся в замещении мускулатуры тканью, не имеющей способности к сокращению, классифицируется в медицине как атрофия мышц ног. Что провоцирует развитие патологии? Как ее распознать на начальных этапах, чтобы суметь сохранить активный образ жизни?

Атрофия мышц нижних конечностей может появиться в результате:

  • снижения метаболизма как следствия старения организма;
  • сбоев в работе эндокринной системы и нарушения в гормональном фоне человека;
  • хронических заболеваний пищеварительной системы и неправильного питания;
  • проблем с соединительной тканью;
  • генетических изменений;
  • поражений периферической нервной системы и других заболеваний, провоцирующих снижение регуляции мышечного тонуса;
  • травм и неверного восстановления после операбельного вмешательства.

В большинстве случаев, зафиксированных в мире, причиной развития атрофии мышц ног являются генетические изменения, проявляющиеся еще в раннем возрасте, и различного рода травмы, в том числе полученные при больших физических нагрузках.

На данный момент медицине известны 2 формы рассматриваемой патологии мышц конечностей: первичная и вторичная. Первая характеризуется поражением двигательных нейронов мышечного аппарата в результате полученных травм или генетических изменений и проявляется резким снижением тонуса, повышенной утомляемостью и учащающимися непроизвольными подергиваниями стопы.

Вторая форма заболевания имеет несколько разновидностей:

  • «Невральная амиотрофия» – характеризуется деформацией мышц стопы и голени как одной нижней конечности, так и одновременно двух. Распознать ее несложно, достаточно взглянуть на движения человека при ходьбе: его стопа висит, больному приходится постоянно высоко поднимать колени, дабы избежать падения, следующего за невозможностью контроля над нижним отделом пораженной ноги.
  • Прогрессирующая – характеризуется отсутствием сухожильных рефлексов, резкой гипотонией и частым подергиванием нижних отделов конечности.
  • Арана-Дюшена – это разновидность вторичной формы патологии, характерная для рук (начинается с кистей и постепенно распространяется на все тело), при которой наблюдается психологическое расстройство больного, ведь его верхняя конечность со временем разбухает до огромных размеров. Чувствительность ног сохраняется, но сухожильные рефлексы пропадают.

Источник: https://rgtemp.ru/kak-ponyat-chto-myshcy-atrofirovalis-chto-takoe-atrofiya-myshc-prichiny-ee.html

Атрофия мышц: ног, рук, лечение, симптомы, причины, как восстановить атрофировнные ткани

Что такое атрофия мышц
Заболевание представляет редкую тяжёлую патологию, сопровождаемую мучительными проявлениями для больного. Из-за происходящих в организме человека патологических изменений происходит истончение и деформация скелетной мышцы.

Мускулатура замещается тканью, не несущей способности сокращаться. Процесс называется атрофией мышц ног. Итогом болезни выступает утрата полноценной возможности двигаться, при полном перерождении тканей человек утрачивает её абсолютно.

Важно начать полноценное лечение пациента вовремя.

Общие симптомы

Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.

При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.

При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.

Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания.

Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение.

В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.

При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.

Миотония, протекающая на фоне атрофии мышц ног

В качестве заболевания выступает псевдогипертрофический вид Дюшенна. Заключается в частом проявлении миопатии, напрямую зависит от пола, проявляется исключительно у мальчиков.

Вторичная патология

Патология поражает организм детей в первые 5 лет жизни. Для заболевания характерна атрофия мышц таза и ног. Происходит раннее развитие псеводгипертрофий, включая мышцы икроножной зоны.

Проверяя коленные рефлексы, можно отметить, что сухожилия подверглись ретракции. Ребёнок испытывает сложности в передвижении, не может прыгнуть либо нормально подняться по лестнице.

Заболевание сопровождается развивающейся слабостью, мышцы плеч дополнительно включают в процесс атрофии. Спустя время ребёнок не сможет подниматься с постели.

Дальнейшие симптомы заболевания, если отсутствовало достаточное своевременное лечение, выражаются в проявлении заметной контрактуры из-за ретракции сухожилий. Развивается «конская» стопа.

Опасным проявлением заболевания выступает его влияние на мозг ребёнка, из-за чего мальчик начинает отставать в развитии.

Изменяются мышцы сердца, ослабевает дыхательная система, сопровождаясь некачественной вентиляцией лёгких, часто развивается пневмония.

Из-за патологического состояния органов, включая сердце и сердечную мышцу, пневмония проходит тяжело, периодически заканчиваясь летальным исходом.

В двадцатом веке учёный по имени Беккер смог описать доброкачественный вид миопатии, в дальнейшем обретший его имя.

Особенность заболевания заключается в проявлении после двадцати лет. Собственно атрофия протекает медленно, охватывая мышцы таза и бёдер. Характерной особенностью типа становится неизменность интеллектуальных способностей человека. Подобные типы патологии связаны с повреждением разных генов, находящихся в двух локусах Х-хромосомы, выступая в качестве генокопий.

Отметим – в одной семье не встречаются одновременно обе формы болезни.

Поражение нижних конечностей

Основные клинические проявления атрофии мышц ног:

  • Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
  • Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
  • Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
  • Снижаются сухожильные рефлексы.

Тазовый пояс и бедра

При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:

  • слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
  • похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
  • изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
  • при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.

Голени и стопы

Характерные симптомы атрофии мышц голеней:

  • в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
  • некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
  • при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
  • при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
  • стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты — «когтистая стопа»,
  • слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.

Что происходит в мышцах?

Болезнь начинается с гипотрофии, сначала нарушается питание мышц. Возникает кислородное голодание, дефицит питательных компонентов тканей мышц. Белки, входящие в состав миоволокон, из-за дефицита питания, воздействия токсинов начнут разрушаться.

Происходит замена белков фибриновыми волокнами. Экзогенные и эндогенные факторы приводят к дистрофии мускулов на уровне клеток.

К атрофированной мышце не поступают питательные компоненты, в ней происходит накопление токсических соединений, в будущем она отмирает.

Источник: https://alternativa-mc.ru/bolezni/myshechnaya-atrofiya.html

Атрофированные мышцы

Что такое атрофия мышц

Атрофия в мышцах – это процесс потери мышечной массы и, как следствие, основательные проблемы со здоровьем. Оснований для ее возникновения множество, но, зачастую, это малая подвижность.

Как следствие – утрата сил, поэтому множество привычных действий затрудняется, а значит, качество жизни ухудшается.

Мы подробнее рассмотрим методы лечения, которые помогли бы восстановить атрофированные мышцы.

Разновидности атрофии и их причины

На сегодня известны два вида, которые отличаются причинами возникновения.

Важно: может быть затронута как одна, так и несколько мышц, все зависит от тяжести состояния.

1. Атрофия от бездействия

Мышцы могут атрофироваться из-за того, что их не задействуют, вследствие чего происходит деградация, сокращение и повреждение мышечной ткани. Существует ряд причин:

  • сидячий образ жизни;
  • болезни, которые являются препятствием для занятий спортом, например ревматоидный артрит;
  • крайне плохое питание;
  • травмы;
  • сильные ожоги.

Зачастую, чтобы справиться с атрофией мышц дисфункционального характера, необходимо просто укреплять их с помощью физической активности.

2. Нейрогенная атрофия

Вид, который возникает из-за болезни или поврежденного нерва в мышцах. Возникает гораздо реже, чем атрофия от бездействия, но сложнее поддается лечению. В данном случае нельзя использовать физическую нагрузку как единственный метод лечения.

Причины возникновения:

  • дистрофия (наследственная слабость) мышц;
  • осложнение диабета;
  • синдром Гийена-Барре – атака нервных клеток иммунной системой вследствие чего ослабевают или парализуются мышцы;
  • полиомиелит;
  • воздействие токсинов;
  • рассеянный склероз;
  • атрофия спинного мозга.

При таком виде атрофии прерываются нервные сигналы, а это приводит к нарушению нормального функционирования мышц.

Ультразвуковая терапия

Некоторые травмы могут вызвать атрофию. Этот метод неинвазивной терапии с использованием звуковых волн помогает справиться с патологией.

Мануальные методы

Различают остеопатию и хиропрактику, которые помогают уменьшать симптомы.

Электрическая стимуляция

Бывают случаи, когда при длительной госпитализации человек просто не в состоянии подняться с постели, а работа мышц должна продолжаться. Электрические стимулы обеспечивают искусственное мышечное функционирование. За счет устройства происходит генерация электрического тока, вызывающего непреднамеренное сокращение мышц.

Хирургия

Может потребоваться и хирургическое вмешательство. При этом, операция назначается только после взвешивания всех плюсов и минусов.

Мы рекомендуем вам вести активный образ жизни. Прогулки на свежем воздухе, две тренировки в неделю и правильное питание сделают вас здоровыми.

Источник: https://zen.yandex.com/media/fiteria/atrofirovannye-myshcy-5edcc5b2784aeb7d7a945397

Мышечная атрофия

Что такое атрофия мышц

Спинальная мышечная атрофия — заболевание, поражающее участок нервной системы, контролирующий движение мышц. Почему оно развивается, как проявляется и какой прогноз имеет?

Что такое СМА?

Аббревиатура СМА объединила три заглавные буквы названия болезни — Спинальная Мышечная Атрофия. Это редкая наследственная болезнь, вызванная генетическим дефектом в гене SMN1.

Он кодирует белок, который необходим для выживания крупных нервных клеток, обеспечивающих поддержание тонуса мышц.

Из-за уменьшения уровня этого белка снижается функция нейронов и возникает атрофия, то есть ослабление, уменьшение мышц в размерах.

СМА наследуется по аутосомно-рецессивному типу — для проявления этой мутации дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей. Общая распространенность заболевания составляет примерно 1:10 000, однако носителем дефектного гена является примерно один из 50 человек1,2.

Виды СМА

Различают несколько типов атрофии мышц.

  • СМА 1 типа, или болезнь Верднига-Гоффмана. Проявляется внезапно в первые полгода жизни и быстро прогрессирует. Дети с таким типом заболевания часто не доживают до 2 лет.
  • СМА 2 типа, болезнь Дубовица. Первые симптомы появляются в промежуток между 6 месяцами и 1,5 годами жизни. Дети с этой формой никогда не смогут ходить и стоять. Прогрессирует болезнь по-разному: одни дети постепенно слабеют, в то время как у других, благодаря тщательному контролю и уходу, ухудшение не наступает длительное время. Большинство людей с этим типом амиотрофии доживает до зрелого возраста.
  • СМА 3 типа, или болезнь (синдром) Кюгельберга-Веландер. Ювенильная форма, возникновение признаков — в возрасте старше года. Больные до определенного момента смогут ходить без поддержки. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к среднестатистической или даже достигает ее.
  • СМА 4, взрослая форма. Первые симптомы обычно появляются только на четвертом десятилетии жизни. Поражаются в основном мышцы, удаленные от центра тела, — проксимальные мышцы конечностей. На продолжительность жизни этот тип заболевания не влияет.

Симптомы заболевания

Клинические признаки болезни тканей мышц зависят от того, в каком возрасте они появились и насколько тяжелую форму приняла СМА. Независимо от типа заболевания характерным его симптомом является мышечная слабость, которая сопровождается атрофией мышц. Это — результат нарушения нервной проводимости и потери сигнала к мышечному сокращению, который должен передаваться от спинного мозга. 

Кроме того, к типичным признакам относятся3:

  • Отсутствие рефлексов, особенно в конечностях;
  • Общая мышечная слабость, вялость, низкий мышечный тонус;
  • Трудности в достижении основных этапов развития ребенка — сидении, стоянии, ходьбы;
  • Для маленьких детей характерна поза «лягушки» — в положении сидя, бедра отведены, колени согнуты;
  • Снижение тонуса дыхательных мышц, появление слабого кашля, слабого крика у младенцев;
  • Скопление бронхиального секрета в дыхательных путях, дыхательная недостаточность;
  • Формирование колоколообразного туловища (при тяжелой форме заболевания);
  • Подергивание языка;
  • Трудности при сосании, глотании, кормлении.

Как диагностировать болезнь?

Появление характерных симптомов может указывать на развитие СМА, однако для подтверждения диагноза необходимо генетическое исследование. В 95% случаев заболевание связано с мутацией, представляющей собой полную или частичную делецию гена SMN1. Как правило, чтобы установить диагноз, достаточно выявить данную делецию4.

Для генетического тестирования обычно необходим образец крови.
Иногда проводится анализ крови на содержание креатинфоскиназы (КФК) —фермента, высвобождающегося из разрушающихся мышц. Однако этот тест неспецифичен, поскольку повышение уровня КФК свойственно не только СМА, но и многим другим нервно-мышечным заболеваниям, например, болезни Помпе.

 В некоторых случаях может назначаться:

  • Биопсия мышечного волокна;
  • Электромиография, помогающая оценить уровень биоэлектрических потенциалов, которые возникают в мышцах. 

Носителям делеции SMN1, которые могут передать мутацию по наследству, может быть рекомендована предимплантационная генетическая диагностика, используемая для скрининга пораженных СМА эмбрионов (при экстракорпоральном оплодотворении), а также пренатальное тестирование. Последнее включает анализ ворсин хориона, бесклеточный анализ ДНК плода и другие методики.

Лечение мышечной атрофии

Терапия СМА на сегодняшний день направлена на улучшение качества жизни больных. Оно основывается на использовании современных технических средств, позволяющих людям с мышечной атрофией жить дольше, быть более активными и социализированными. К их числу относятся3:

  • Аспираторы, помогающие отсасывать слизь из носа;
  • Мешок Амбу — аппарат для искусственной вентиляции легких;
  • Откашливатели, которые позволяют эффективно удалять мокроту;
  • Корсеты;
  • Инвалидные коляски и т.д..

В последние годы ведутся разработки препаратов для лечения болезни.

Справочная литература

  1. Su Y. N. et al. Carrier screening for spinal muscular atrophy (SMA) in 107,611 pregnant women during the period 2005–2009: a prospective population-based cohort study //PloS one.2011;6(2):e17067.
  2. Sugarman E. A. et al.

    Pan-ethnic carrier screening and prenatal diagnosis for spinal muscular atrophy: clinical laboratory analysis of> 72 400 specimens //European journal of human genetics.2012;20(1):27.

  3. Tisdale S., Pellizzoni L.

    Disease mechanisms and therapeutic approaches in spinal muscular atrophy //Journal of Neuroscience.2015;35(23):8691-8700.

  4. Забненкова В. В., Дадали Е. Л., Поляков А. В.

    Проксимальная спинальная мышечная атрофия типов I–IV: особенности молекулярно-генетической диагностики //Нервно-мышечные болезни – 2013. – № 3. –С.27-31.

GZEA.PD.18.09.0435d

Источник: https://www.redkiebolezni.ru/pompe/signs-and-symptoms-1/myshechnaya-atrofiya

Причины заболевания у детей

  • Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.

    ) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;

  • Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
  • Переломы конечностей, позвоночника;
  • Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
  • Инфекции (полиомиелит, туберкулез).

Причины заболевания у взрослых

Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
  • Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
  • Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
  • Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
  • Недостаточное питание, голодание;
  • Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
  • Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
  • Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
  • Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
  • Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
  • Артриты, артрозы;
  • Полимиозиты, дерматомиозит;
  • Хронический алкоголизм;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).

Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.)

  1. Норма
  2. Сахарной диабет
  3. Склеродермия
  4. Полимиозит
  5. Коллагеноз
  6. Новообразования
  7. Синдром Иценко — Кушинга
  8. Красная волчанка
  9. Тиреотоксикоз

Причины и симптомы атрофии мышц руки, плеча и кисти

Развитие синдрома запястного канала происходит постепенно. В большинстве случаев поражается одна рука, т. е. «рабочая» (у правшей – правая, у левшей – левая). Иногда сдавление нерва наблюдается в обеих руках (например, при эндокринных нарушениях или беременности).

Парестезии

Покалывание и онемение пальцев является первым признаком синдрома. Парестезии ощущаются больным сразу после пробуждения, но полностью устраняются к полудню.

С развитием синдрома они начинают появляться ночью, а потом и днем.

В результате больной не может длительное время удерживать кисть на весу (при прикладывании телефона к уху, удерживании за поручень в общественном транспорте и др.).

Вначале у больного появляются боли жгучего или покалывающего характера. Возникая ночью, они нарушают сон, и человеку приходится просыпаться для того, чтобы опустить руку вниз или встряхнуть кисть. Такие действия способствуют нормализации кровообращения в пальцах, и боли устраняются.

Болезненные ощущения возникают не в определенных суставах, а имеют распространенный характер. Они захватывают весь палец – от основания до кончика. При отсутствии лечения боли начинают появляться и днем.

Любое движение кисти вызывает их усиление, и больной не может полноценно трудиться. При тяжелом течении синдрома боли могут захватывать всю ладонь и распространяться вплоть до локтя, затрудняя диагностику.

При усугублении синдрома у больного появляется слабость в руке, и он не может выполнять точные движения. Ему сложно удерживать мелкие предметы (иглу, пуговицу, ручку и др.), и такие действия сопровождаются ощущением, что они сами выпадают из руки.

В некоторых случаях наблюдается снижение силы противопоставления большого пальца к остальным. Больному тяжело отводить его в сторону от ладони и активно захватывать предметы.

Этот симптом появляется при значительном поражении срединного нерва. Треть пациентов жалуется на появление реакции на резкое изменение температуры или холод: в руке ощущается жжение или болезненное онемение. В зависимости от степени тяжести заболевания больной может не чувствовать легкого прикосновения к кисти или укола булавкой.

Атрофия мышц

Такое изменение мышц появляется при отсутствии лечения на поздних стадиях синдрома. У больного наблюдается визуальное уменьшение размеров мышц. В запущенных случаях происходит деформация кисти, и она становится похожа на лапу обезьяны (большой палец приводится к плоской ладони).

Изменение цвета кожи

Нарушение иннервации клеток кожи приводит к нарушению их питания. В результате кожа пальцев и участка кисти, иннервируемая срединным нервом, приобретает более светлый оттенок.

Повреждение локтевого нерва, в первую очередь проявляется двигательными расстройствами. Активное сгибание, разведение и сведение V и IV и частично III пальцев невозможно, сила мышц резко ослаблена. В течение 1-2 месяцев развивается атрофия межкостных мышц, вследствие чего на тыле кисти начинают резко выделяться контуры пястных костей.

Повреждение срединного нерва сопровождается выраженным нарушением чувствительности. Кроме того, уже в начальном периоде хорошо заметны трофические, секреторные и вазомоторные нарушения.

Кожа иннервируемой области шелушащаяся, блестящая, цианотичная, сухая, гладкая и легкоранимая. Ногти I-III пальцев поперечно исчерчены, подкожная клетчатка ногтевых фаланг атрофирована.

Характер двигательных расстройств определяется уровнем повреждения нерва.

Низкие поражения сопровождаются параличом мышц тенара, высокие – нарушением ладонного сгибания кисти, пронации предплечья, разгибания средних фаланг III и II пальца, сгибания I-III пальцев.

Противопоставление и отведение I пальца невозможно. Мышцы постепенно атрофируются, развивается их фиброзная дегенерация, поэтому при давности травмы свыше года восстановление их функции становится невозможным.

Формируется «обезьянья кисть».

Повреждение лучевого нерва на уровне плеча или подмышечной области сопровождается яркими двигательными нарушениями.

Возникает паралич разгибателей кисти и предплечья, проявляющийся симптомом свисающей или «падающей» кисти.

При повреждении нижележащих отделов развиваются только расстройства чувствительности (обычно по типу гипестезии). Страдает тыльная поверхность лучевой стороны кисти и фаланг I-III пальцев.

Повреждение седалищного нерва проявляется нарушением сгибания голени, параличом пальцев и стопы, потерей чувствительности по задней поверхности бедра и практически по всей голени (за исключением внутренней поверхности), а также утратой ахиллова рефлекса. Возможна каузалгия – мучительные жгучие боли в зоне иннервации травмированного нерва, распространяющиеся на всю конечность, а иногда и на туловище. Часто наблюдается частичное повреждение нерва с выпадением функций его отдельных ветвей.

Источник: https://neuro-orto.ru/bolezni/atrofiya-myshc-kisti.html

Врачебный уход
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: