+

Что такое дерматомиозит

Содержание
  1. Дерматомиозит
  2. ПРИЧИНЫ
  3. Виды и стадии
  4. СИМПТОМЫ
  5. ДИАГНОСТИКА
  6. ЛЕЧЕНИЕ
  7. Профилактика и прогноз
  8. Общие сведения
  9. Причины развития заболевания
  10. Классификация дерматомиозитов
  11. Симптомы заболевания
  12. Цены на лечение
  13. Клиники Бельгии
  14. Что такое дерматомиозит
  15. Несколько фактов
  16. В чем причина
  17. Как распознать болезнь
  18. Что такое дерматомиозит: патогенез, причины и опасность
  19. Клиническая картина заболевания
  20. Причины и симптомы
  21. Классификация
  22. Диагностика дерматополимиозита
  23. Какой врач лечит дерматомиозит
  24. Методы лечения
  25. Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит
  26. В каких случаях положена инвалидность
  27. Прогноз и профилактика
  28. Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите
  29. Что такое дерматомиозит (ДМ)
  30. Причины дерматомиозита
  31. Виды дерматомиозита
  32. Симптомы дерматомиозита
  33. Симптомы полимиозита (ПМ)
  34. Поражение скелетных мышц
  35. Легочная форма полимиозита
  36. Суставный полимиозит
  37. Сердечный полимиозит
  38. Поражение ЖКТ
  39. Сбои эндокринной системы
  40. Диагностика при дерматомиозите
  41. Медикаментозные средства
  42. Комплексная поддерживающая терапия
  43. Хирургическое лечение
  44. Прогноз

Дерматомиозит

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит — воспалительное заболевание соединительной ткани с поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций. В патологический процесс вовлечена кожа, мелкие сосуды и внутренние органы. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Дерматомиозит отличается тяжелым прогрессирующим развитием клинической картины.

ПРИЧИНЫ

Факторы, которые могут повлиять на развитие дерматомиозита:

  • инфекционные заболевания. У пациентов, которые в короткий промежуток времени перенесли несколько заболеваний инфекционного характера, шансы возникновения дерматомиозита возрастают;
  • вирусы (вирус гриппа, пикорнавирус, парвовирус);
  • бактериальные возбудители;
  • аутоиммунные состояния;
  • длительное переохлаждение;
  • физические и неврологические травмы;
  • генетические предпосылки;
  • переход очаговой инфекции в острую форму;
  • опухолевые новообразования;
  • продолжительное нахождение на солнце;
  • аллергические реакции;
  • беременность;
  • лекарственные провокации, включая разного рода вакцины.

Виды и стадии

В зависимости от провоцирующего фактора, дерматомиозит классифицируют на:

  • идиопатический. Его выявляют в 35-40% случаев, часто стартует после вакцинации;
  • вторичный опухолевый. Он провоцируется появлением злокачественных опухолей;
  • детский (ювенальный). На рентгене виден кальциноз мышечных тканей. Недуг имеет острое течение, характеризуется мышечными болями, лихорадкой, кожными проявлениями;
  • смешанный дерматомиозит, перемежается с другими болезнями соединительной ткани.

В зависимости от клинической картины протекания дерматомиозита, описывают острую, подострую и хроническую форму. Самое яркое проявление дерматомиозита – поражение мышечной мускулатуры

Стадии дерматомиозита:

  1. Продромальная. Происходит появление неспецифических симптомов, указывающих на дерматомиозит;
  2. Манифестная стадия. Стартуют кожные, мышечные и другие проявления болезни;
  3. Дистрофическая стадия. Отличается тяжестью течения, угнетением всех систем организма, происходит развитие осложнений.

СИМПТОМЫ

Самый яркий симптом дерматомиозита – поражение мышечной мускулатуры. Мышцы верхних конечностей и шеи постепенно ослабевают. При тяжелом протекании недуга больные теряют возможность передвижения и самообслуживания. Глотательные мышцы, мышцы верхних уровней пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы претерпевают постепенную атрофию, вследствие чего появляются:

  • речевые нарушения;
  • нарушение процесса глотания;
  • нарушение вентиляции легких;
  • застойная пневмония с постоянными рецидивами.

При поражении кожных тканей появляются:

  • эритематозные высыпания;
  • отечность в области глаз, переносицы;
  • синдром Готтрона;
  • перемежение участков с атрофией и гипертрофией кожи, с пигментацией и без пигментации.

При поражении слизистых оболочек появляются:

  • покраснение и отечность носоглотки;
  • стоматит;
  • конъюнктивит.

Дерматомиозит негативно влияет на все системы организма, происходит:

  • поражение всех суставов;
  • нарушение сердечной функции;
  • поражение легких, на фоне которого может развиться пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, пневмония;
  • сбой в функционировании органов ЖКТ;
  • расстройства нервной системы;
  • нарушение выделительной функции почек;
  • снижение функционирования половых желез и надпочечников.

Ювенальный (детский) дерматомиозит протекает в более острой форме, чем взрослый. Для продромального периода характерны:

  • общее тяжелое состояние;
  • лихорадка;
  • миалгии;
  • падение мышечной силы;
  • артралгии.

Если больной не получает лекарственную терапию, увеличивается риск осложнений:

  • появление пролежней и язв;
  • изменения костной ткани;
  • анорексия. Диагностика – важный процесс изучения течения заболевания

ДИАГНОСТИКА

Диагностика заболевания включает опрос и осмотр пациента, а также применение методов лабораторного и инструментального обследования:

  • рентгенологическое исследование позволяет определить формирование кальцинатов, изменение размеров сердечной мышцы и симптомы остеопороза;
  • забор и изучение венозной и капиллярной крови. Определяется уровень креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, титры ревматоидного фактора и СОЭ. По повышению их показателей доктор выявляет дерматомиозит;
  • ОАМ. Особое внимание уделяется наличию миоглобина в моче;
  • ЭКГ;
  • спирография. Выявляет развитие дыхательной недостаточности;
  • биопсия мышц. При помощи специального приспособления производится забор небольшого участка ткани мышц для диагностики на наличие воспаления;
  • электромиография. При дерматомиозите возбудимость мышц повышена.

ЛЕЧЕНИЕ

Пациентам с дерматомиозитом назначают:

  • глюкокортикостероиды – эти препараты обладают повышенным противовоспалительным действием. Как правило, за несколько недель снижается отечность, боль и мышечная слабость, улучшается общее самочувствие. Когда ожидаемый эффект достигнут, дозировку гормона постепенно снижают, чтобы определить оптимальную дозировку индивидуально для каждого пациента;
  • иммунодепрессанты. Препараты этого класса назначаются для того, чтобы можно было сделать перерыв в приеме гормонов, привести в порядок иммунный ответ организма;
  • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) назначаются в комплексе с кортикостероидами;
  • кокарбоксилаза, витамины группы В;
  • анаболические гормоны, назначение которых оправдано при пролонгированном применении кортикостероидов или истощенном состоянии пациента;
  • комплексообразователи, если развивается кальциноз;
  • ребагит (ребамипид) для защиты слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и предупреждения кровотечений. Глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты и НПВС – это очень серьёзные препараты, которые оказывают мощное негативное воздействие на слизистую ЖКТ.

Если дерматомиозит протекает в острой форме, показан постельный режим, при облегчении состояния — медленное возвращение полного объема двигательной функции с аккуратным применением упражнений лечебной физкультуры. Если наблюдается прогрессирующее хроническое снижениедвигательной активности, применяются массаж и физиотерапия. Один из методов лечения дерматомиозита – аккуратное применение упражнений лечебной физкультуры

При диагностировании атрофических процессов и фиброза мышц с появлением контрактур основными методами в терапевтическом комплексе становятся занятия из лечебной гимнастики, массаж, физиотерапия (аппликации парафином, электрофорез с гиалуронидазой и другие). При стабилизации состояния допускается бальнеотерапия, санаторно-курортное лечение.

При дерматомиозите необходимо полноценно питаться, назначается диета с преобладанием белков и витаминов.

Профилактика и прогноз

К первостепенной профилактике относится избегание факторов риска, которые могут спровоцировать заболевание, общее закаливание организма. При проявлении симптомов профилактика основывается на предотвращении рецидивов и развития осложнений.

45% пациентов при отсутствии адекватного лечения погибают в первые два годаболезни, в основном из-за поражения мускулатуры органов дыхания и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом длительном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформация конечностей.

Адекватная интенсивная кортикостероидная терапия, назначенная вовремя, снижает активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Источник: https://vseojkt.ru/bolezni/dermatomiozit

Общие сведения

Дерматомиозит (ДМ) – это тип воспалительной миопатии, характеризующийся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц и кожи. Это системное расстройство чаще всего затрагивает кожу и мышцы, но может также поражать суставы, пищевод, легкие, и, реже, сердце.

Хотя считается, что это аутоиммунное заболевание, его причины достоверно не определены. ДМ у взрослых может начаться в любом возрасте и обычно поражает женщин в три раза чаще, чем мужчин 

Связанные симптомы и физические данные могут существенно различаться у разных пациентов. Мышцы могут стать жесткими, болезненными, чувствительными и, в конце концов, демонстрировать признаки дегенерации (атрофии). 

Поражения кожи, связанные с дерматомиозитом, часто включают характерную красновато-пурпурную сыпь (гелиотропную сыпь) на верхнем веке или поперек щек и переносицы в виде «бабочки», по тому же типу как и при системной красной волчанке.  

Симптомы детского (ювенильного) дерматомиозита  аналогичны симптомам, связанным с взрослой формой расстройства. Однако начало обычно бывает более внезапным. 

Больные могут испытывать трудности с выполнением определенных функций, таких как поднятие рук и/или подъем по лестнице или развитие речи и глотания. Со временем у большинства пациентов без правильного лечения могут развиться тяжелые осложнения или онкологические заболевания, которые  становятся причинами преждевременной смерти.

Причины развития заболевания

Точная причина дерматомиозита неизвестна. Тем не менее, доказана роль генетических, иммунологических, инфекционных и экологических факторов риска.

Генетический компонент может предрасполагать к дерматомиозиту. Дерматомиозит редко встречается у нескольких членов семьи, но может существовать связь с определенными типами антигенов лейкоцитов человека (HLA) (например, DR3, DR5, DR7).

Полиморфизм гена TNF-α-308A / G может способствовать восприимчивости к дерматомиозиту, особенно в европейской популяции. 

Иммунологические нарушения присутствуют у всех пациентов с дерматомиозитом. Очень часто в их крови можно обнаружить циркулирующие аутоантитела. Аномальная активность Т-клеток может быть вовлечена в патогенез как кожного заболевания, так и заболевания мышц. Кроме того, у членов семьи могут проявляться другие заболевания, связанные с аутоиммунитетом.

Также часто  обнаруживаются антиядерные антитела (ANAs), а также антитела к цитоплазматическим антигенам (антитрансферным РНК-синтетазам). Их присутствие может помочь определить подтипы ДМ, но их роль в патогенезе неясна.

Инфекционные агенты, известные в качестве триггеров ДМ — следующие:

  • вирусы (например, вирус Коксаки, парвовирус, Eho-вирус, Т-клеточный лимфотропный вирус человека типа 1 [HTLV-1], ВИЧ;
  • большинство видов токсоплазм;
  •  некоторые виды боррелий.

Лекарственные агенты, которые могут вызвать заболевание, включают:

  • статины;
  • Пеницилламин;
  • препараты против фактора некроза опухоли (ФНО);
  • препараты против запрограммированной гибели клеток;
  • интерферон;
  • Циклофосфамид;
  • вакцина BCG;
  • Хинидин;
  • Фенилбутазон (Бутадион).

Классификация дерматомиозитов

Общепринятой классификации именно дерматомиозитов на начало 2020 года не существует. Принято различать только взрослый и детский (ювенильный) ДМ.

В Европе также принято различать 5 клинических форм заболевания:

  • классическую;
  • амиопатическую;
  • гипомиопатическую;
  • постмиопатическую;
  •  синус-дерматит.

Однако в международных классификаторах болезней МКБ-10 и МКБ-11 эта клиническая классификация не нашла отражения.

Симптомы заболевания

Примерно у 40% больных с диагнозом дерматомиозит, симптомы проявляются, прежде всего, в виде кожных поражений. Мышечная болезнь может возникать одновременно, может предшествовать кожному заболеванию или может следовать за кожным заболеванием в период от нескольких недель до нескольких лет.

Участие мышц проявляется начальном этапе, как мышечная слабость. Пострадавшие пациенты часто начинают отмечать мышечную усталость или слабость при подъеме по лестнице, ходьбе, подъеме из сидячего положения, расчесывании волос или попытках достать предметы в шкафах над их плечами. Может возникнуть мышечная болезненность, но это не самая характерная черта ДМ.

Кожа обычно имеет, по крайней мере, один из ряда характерных признаков, в том числе папулы Готтрона над пястно-фаланговым, проксимальным и дистальным межфаланговым суставами, гелиотропную сыпь вокруг глаз и переносицы (симптом «бабочки»), телеангиэктазии и дистрофические кутикулы.

Системные признаки дерматомиозита отмечаются не у всех больных и, как правило, возникают только после нескольких лет болезни.

Эти проявления включают:

  • артралгии;
  • артриты;
  • одышки;
  • дисфагии;
  • аритмии;
  • дисфонии.

Злокачественная опухоль возможна у любого взрослого пациента с дерматомиозитом, но чаще ее диагностируют у взрослых старше 60 лет. В целом рак встречается примерно в 30% случаев ДМ.

Сообщалось только о небольшом числе молодых людей с дерматомиозитом и злокачественными новообразованиями, и злокачественность, по-видимому, не представлена в педиатрической (то есть, 60 лет)

ДМ может привести к смерти из-за мышечной слабости или сердечно-легочной недостаточности. Пациенты с ассоциированным раком могут умереть от злокачественной опухоли.

Связь между злокачественным новообразованием и дерматомиозитом давно признана. Приблизительно у 30% пациентов с ДМ есть или будет развиваться связанная злокачественная опухоль. Риск, по-видимому, остается повышенным в течение 3-5 лет.

Мужской пол, дисфагия, а также  повышенная скорость оседания эритроцитов были факторами риска развития злокачественных новообразований, тогда как наличие интерстициальных заболеваний легких, по-видимому, снижало риск возникновения злокачественных новообразований.

 Пожилой возраст является самым сильным предиктором злокачественности у пациентов с ДМ.

Кальциноз может также осложнить дерматомиозит. Он чаще встречается у детей. Это осложнение связано с задержкой диагностики и менее агрессивной терапией. Контрактуры могут возникнуть, если пациент малоподвижен.

Пациенты с дерматомиозитом подвергаются повышенному риску венозной тромбоэмболии (тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии) и инфаркта миокарда, особенно в первый год после постановки диагноза. Однако ДМ не связан с повышенным риском ишемического инсульта.

Риск развития остеопороза у больных с ДМ в 2,99 раза выше, чем у здоровых людей без этих расстройств. Этот риск не зависел от лечения кортикостероидами и иммунодепрессантами.

В исследовании пациентов с дерматомиозитом с поражением кожи 28 из 74 достигли клинической ремиссии кожного заболевания в течение 3 лет наблюдения. У пациентов с антителами к белку 5, ассоциированным с дифференцировкой антимеланомы, вероятность достижения клинической ремиссии была значительно ниже. 

Уровень смертности у больных с ДМ выше, чем в общей популяции. Причем увеличение смертности в основном связано со злокачественными новообразованиями, а также с заболеваниями дыхательной и сосудистой систем. 

Цены на лечение

Стоимость лечения ДМ определяется тяжестью заболевания, а также его восприимчивостью к той или иной терапии. Инновационное лечение с использованием таргетных препаратов будет стоить существенно дороже. Но оно даст также существенно лучшие результаты по выраженности и длительности ремиссии, что особенно важно для детей с тяжелыми формами болезни.

В Бельгии цена на современные препараты, используемые в лечении ДМ ниже, чем в странах СНГ. А их доступный ассортимент шире, чем на постсоветском пространстве. А госпитализация и связанные с ней сопутствующие расходы в бельгийских клиниках на 30-50% ниже, чем в таких странах как Израиль и Германия.

Все это делает лечение в Бельгии не только эффективным, но также финансово-выгодным.

Клиники Бельгии

Получите больше информации о диагностике и лечении дерматомиозита в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Наш сотрудник предоставит вам  консультацию по  лечению и сопутствующим вопросам.

Статья подготовлена по материалам:

1. Alisa N Femia, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Dermatomyositis»

https://emedicine.medscape.com/article/332783

2. Marc L Miller, MDSection Editors:Ira N Targoff, MDJeremy M Shefner, MD, PhDJeffrey Callen, MD, FACP, FAADDeputy Editor:Monica Ramirez Curtis, MD, MPH «Diagnosis and differential diagnosis of dermatomyositis and polymyositis in adults»

https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-differential-diagnosis-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults

3. Kristina Bundra, Pharm. D, NORD Editorial Intern, and Chester V. Oddis, MD, Professor of Medicine, University of Pittsburgh School of Medicine «Dermatomyositis»

Dermatomyositis

4. MS Krathen, D Fiorentino, Victoria P. Werth «Dermatomyositis» Department of Dermatology, Stanford University School of Medicine 900 Blake Wilbur Drive, Stanford, CA 94305 Philadelphia V.A. Medical Center, University and Woodland Aves, Philadelphia, PA 19104

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3928019/Department of Dermatology, Stanford University School of Medicine 900 Blake Wilbur Drive, Stanford, CA 94305

Источник: https://BelHope.ru/napravleniyamediciny/autoimmunnye-i-nasledstvennye-zabolevaniya/dermatomiozit

Что такое дерматомиозит

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит – это воспалительное заболевание мышц с вовлечением кожи и суставов, которое имеет идиопатический характер.
Это означает, что симптомы дерматомиозита возникают самостоятельно и не зависят от наличия других заболеваний.

Несколько фактов

  • Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Степень выраженности колеблется от небольшой мышечной слабости до затрудненного передвижения и даже глотания. Сыпь на коже также может иметь вид небольшого покраснения или же глубоких язв.
  • Миозит почти всегда вызывает потерю мышечной силы, и у большинства пациентов появляются высыпания на коже.
  • Болезни подвержены все этнические группы. Девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики.
  • Воспаление мышц, кожи и кровеносных сосудов, которое возникает у детей от 5 до 10 лет, называют ювенильный дерматомиозит.
  • Также к редким формам заболевания у этой возрастной группы относят полимиозит. Системный процесс, поражающее действие которого основано на реакции аутоиммунного воспаления волокон поперечно-полосатых мышцы тела. Так же, как и дерматомиозит, вызывает прогрессирующую слабость и атрофию мышц, но при этом редко появляются высыпания. Существует подтип дерматомиозита, при котором присутствует высыпание на коже, но нет мышечной слабости, он называется амиопатический дерматомиозит.
  • Такие заболевания, как склеродермия, ревматоидный артрит, волчанка и дерматомиозит, характеризуются некоторыми общими симптомами, некоторые из которых сочетаются практически постоянно и формируют смешанное заболевание соединительной ткани. Можно встретить термин «склеродерматомиозит», который характеризуется сыпью на щеках, облысением, синдромом Рейно, восковидной кожей и мышечной слабостью.
  • Второй пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на возрастную группу людей сорока–пятидесяти лет.

При полимиозите присутствует мышечная слабость, но отсутствуют кожные проявления

В чем причина

Достоверно установить причину развития данного заболевания пока не удалось. Большинство специалистов склоняются к теории о его аутоиммунном происхождении. Это значит, что клетки иммунной системы (антитела) атакуют здоровые клетки собственного организма. В случае дерматомиозита это клетки мышечной ткани (миоциты) и клетки кожи, сосудов.

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани имеют «перекрестные синдромы»

Как распознать болезнь

Скорее всего признаки дерматомиозита обнаруживаются на коже. Примерно у сорока процентов заболевших это может быть единственным симптомом в начале заболевания:

Оссифицирующий миозит и его лечение

  • высыпания появляются на участках кожи, открытых солнечным лучам (гелиотропная сыпь);
  • сыпь неоднородна и обычно голубовато-фиолетового цвета;
  • покраснение и появление лиловой сыпи на шеи и плечах – симптом шалевого платка;
  • кожный зуд, настолько интенсивный, что будит человека по ночам;
  • покраснение средней области лица;
  • высыпания вдоль краев век с периорбитальным отеком или без него;
  • высыпания на наружных локтевых поверхностях (над суставами) – папулы Готтрона лилового цвета;
  • изменения ногтевых пластин пальцев рук, высыпания вокруг кутикул, шелушение кожи кистей;
  • высыпания на наружной поверхности вверху бедра;
  • диффузное выпадения волос.

Внешние признаки дерматомиозита

Слабость и болезненность мышц, которые вызывает ювенильный дерматомиозит, может возникать одновременно с кожной сыпью, предшествовать ей или появляться через несколько недель. Мышечные проявления состоят в следующем:

  • проксимальная мышечная слабость (в руках и ногах);
  • характерная мышечная усталость от подъема по лестнице, ходьбы, поднятия из сидячего положения, расчесывания или доставания предметов выше головы. Трудности с выполнением этих действий возникают от воспаления в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. При этом боль в самих мышцах не интенсивная. Многие пациенты жалуются на мышечную слабость, и диагностика должна определить, является ли она истинной или же человек попросту устал и требует отдыха.

Также существуют системные критерии, которые помогают установить диагноз дерматомиозит:

  • общее недомогание, повышение температуры тела, боль в суставах, синдром Рейно (побледнение кистей, стоп и носа);
  • дисфагия (нарушение рефлекторного глотания) вследствие поражения скелетных мышц пищевода;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс (попадание пищевого комка из желудка обратно в пищевод) из-за вовлечения гладких мышц пищевода;
  • дисфония – изменение голоса при воспалении мышц речевого аппарата;
  • атриовентрикулярные дефекты, тахиаритмии, расширенные кардиомиопатии;
  • легочная недостаточность из-за слабости грудных мышц, интерстициальной болезни легких;
  • подкожная кальцификация, которая может привести к контракции суставов; чаще встречается у детей;
  • дети могут ходить «на цыпочках» из-за контрактуры лодыжек и мышц голеностопного сустава.

Источник: https://spina.guru/bolezni/chto-takoe-dermatomiozit

Что такое дерматомиозит: патогенез, причины и опасность

Что такое дерматомиозит

Дерматополимиозит – это заболевание системного характера, которому свойственно вовлечение в дегенеративно-деструктивный процесс гладкомышечного слоя, поперечнополосатой мускулатуры соединительнотканных структур и кожного покрова. При прогрессии недуга возникает нарушение функционирования опорно-двигательного аппарата и поражения висцеральных органных систем. Согласно классификации МКБ-10, патология имеет код M33.

Клиническая картина заболевания

Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения. В когорте общей заболеваемости в два раза чаще диагностируют патологию у женского населения, возраст не имеет значения.

Часто проявляется симптоматика в период возрастных пиков , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма) – ювенильная форма.

В период от 40 до 65 лет (наступление климакса, угасание реферативных процессов, хронические прогрессирующие патологии, опухолевидные новообразования) – может быть идиопатический дерматомиозит (40%) или паранеопластическая форма (20-25%).

  • Возможные осложнения после оссифицирующего миозита
  • Симптомы дерматомиозита: сыпь и другие поражения кожи
  • Как вылечить миозит проверенными народными средствами

Патология имеет цикличные свойства обострения и стихания клинических проявлений, независимо от медикаментозного воздействия может возникать или исчезать самопроизвольно. Уровень заболеваемости повышается в весенне-летний период под воздействием следующих факторов:

  • инсоляции,
  • авитаминоза,
  • вирусных провокаторов , грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы,
  • бактериальной микрофлоры , токсоплазмоз, b-гемолитический стрептококк,
  • вакцинации,
  • приема некоторых лекарств (Д-пеницилламин, гормоны роста).

Дерматомиозит имеет патогенез формирования патологии, который характеризуется как соединение иммунных процессов (образование сывороточных иммуноглобулинов и антиядерных антител), генетических мутаций, вирусным персистированием.

При нарушении продукции Т-лимфоцитарного и В-лимфоцитарного ростка, нехватке Т-супрессоров и Т-киллеров идет выработка аутоантител. И, наоборот, идет массивная выработка циркулирующих, фиксированных иммунных комплексов, антинуклеарных антител класса IgG.

Комплексы являются агрессивными к собственным скелетным мышцам и органам , при сниженной лимфоцитарной защите распространяются по всему организму с током крови.

Генетическая патология напрямую связана с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. А вирусные агенты поражают уже дистрофически измененные ткани (исчезновение мышечной исчерченности, саркоплазматический гиалиноз, периваскулярные инфильтраты).

Патофизиологический процесс заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя с нарушением их функции (нарушается поддержка внутренних органов, их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур), скапливается миоглобин, поражаются суставы, дыхательный аппарат.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественными воспалениями мышечной ткани, но и поражением суставов с синдромом Рейно, локальной гиперемией, гипертермией, артропатией, системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Причины и симптомы

Причины и происхождение патологии до конца не известно, но выделяют следующие рисковые факторы:

  • инфекционные (пикорнавирус, цитомегаловирус, грипп, энтеровирус, токсоплазма, ВИЧ, парвовирус) и бактериальные триггеры (боррелиоз, бета-гемолитический стрептококк группы А),
  • при сопутствующих процессах с нарушениями щитовидной железы, неоплазии, аутоиммунные патологии,
  • поствакцинальные реакции, генетическая предрасположенность,
  • воздействие длительного переохлаждения или злоупотребление солнечными ваннами,
  • необратимые деструктивные процессы в организме при алкоголизме, наркомании,
  • во время перестроек организма при беременности.

Общий симптомокомплекс включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита – папулезно-пустулезные высыпания, эрозии дермы, отечность, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация, обесцвечивание, возникновение гиперкератоза, сухость кожи (шелушения, трещины).
  3. Спазм сосудов с отеком и синюшности кончиков пальцев, онемения, покалывания, на ощупь они холодные.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением их и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), дорсальной области (ограничение прямохождения), глоточного отдела идет изменение голоса с гнусавостью, невозможностью проглатывания пищи и воды, отказ работоспособности рук, ног, отвисание брюшного пресса.

Классификация

Патологический процесс подразделяется на следующие категории:

По этиологии выделяют:

  1. Первичный или идиопатический с полимиозитом, диагностируемый в 30 – 40% случаев. Характеризуется скрытым течением со срывом гормональной регуляции половых желез, гипоталамуса, надпочечников. Проявляется ноющими болями, начинается в проксимальных мускулах и одной из групп мышц (наиболее часто в тазовом, плечевом отделах). Проблема может сосредоточиться на одной группе мышц. Осложняется кардиопатологией при отсутствии своевременной медикаментозной коррекции.
  2. Идиопатический вариант без поражения мускулов, составляет четвертую часть воспалительного процесса. Проявляется дерматологическими дефектами эпидермиса и дермы (высыпания, шелушения, кератозы, отложение солей, образование кальцификатов с дальнейшим изъязвлением и отеком клетчатки).
  3. Паранеопластический процесс или онкологический вид. Развивается у 8-10% от общего числа заболеваемости, склонность у возрастной когорты старшего возраста. Прогрессия возможна даже после излечения онкологического образования, в период до двух лет. Чаще берет свое начало при новообразованиях в желудочно-кишечном тракте, легких, женских половых органах (матка, яичники).
  4. Ювенильная форма у ребенка занимает 20-30%, проявляется до 15-16 лет. Характерные признаки включают раннее формирование кальциноза и миозита.
  5. С вовлечением соединительной ткани. Составляет 7-8% всех случаев и сочетает в себе коллагеновые деструкции с ревматологическими проявлениями. В данной форме выделяют васкулиты с разрушением капиллярной сетки, образованием участков ишемии (поражение при overlap-синдроме) и далее некроза в различных органных системах.

По течению:

  1. Острая форма. Идет быстрое разрушение мускулатуры с нарастанием мышечной слабости, ограничением двигательной активности, трудностей при приеме пищи. При такой форме дерматомиозит имеет высокий риск летальности от осложнения в течение 6 месяцев от дебюта недуга.
  2. Подострая. Характерно попеременное нарастание, стихание проявлений. Рецидивы возникают на протяжении нескольких недель.
  3. Хроническая. Течение медленное, постепенно прогрессирующее со значительными дефектами кожного покрова, мускулов. Прогноз благоприятный в виду отсутствия осложнений длительный период (развивается патология на протяжении нескольких лет).

Согласно периодам возникшего недуга:

  1. Продромальный подвид от 5 до 30 дней.
  2. Манифестный. Развернутые проявления с кожными, мускульными поражениями.
  3. Дистрофия (кахексия). Последняя стадия с осложнениями, возможным смертельным исходом.

По степени активности процесса подразделяют на первую (продрома), вторую (активный период), третью (терминальный период осложнений).

Согласно превалирующим синдромам: дермальный, скелетно-мышечный и висцерально-мускульный, один из самых тяжелых , антисинтетазный синдром с поражением легких.

Диагностика дерматополимиозита

Диагностический комплекс мероприятий включает консультацию у доктора со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона). Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических нарушений, приемом ранее специфических лекарств).

Назначается лабораторное обследование:

  • повышение активности ферментов мускульной деструкции (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • миозитспецифический маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • положительные антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов),
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные обследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно считать тахикардию, аритмию, появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон, отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для визуализации глубоко расположенных кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной полости или КТ для дифференциации осложнений дыхательной системы , пневмосклероза или альвеолярного фиброза.

Какой врач лечит дерматомиозит

Для постановки диагноза обязательно проходят консультацию у группы специалистов с целью исключения вялотекущей патологии и назначения максимально эффективного комплекса процедур, медикаментов для больного.

Обследование проводят , ревматолог, уролог, гинеколог, гастроэнтеролог, онколог.

Каждый специалист проводит посистемное обследование с назначением определенных манипуляций (рентген суставов, ЭМГ, гастроскопия, анализы на онкомаркеры).

Методы лечения

Терапевтический комплекс включает следующие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС.
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов, прогресии неоплазии.
  3. Аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных реакций.
  4. Иммуноглобулин для стимуляции и поддержки собственных защитно-опорных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов.
  5. Для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу, витамин B инъекционно.
  6. При наличии кальцификатов применяют колхицин, пробенецид внутривенно.
  7. При неэффективности пероральных средств, инъекционных форм рекомендуется плазмаферез, лимфоцитоферез.
  8. В восстановительном комплексе используют вспомогательные методы – физиопроцедуры, ЛФК, массаж для коррекции контрактуры, народные методы.
  9. Хирургическое вмешательство актуально при подкожных кальцификатах, опухолевых образованиях.

Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит

Осложнения в виде вовлечения в патологический процесс органных систем (дыхательная, пищеварительный тракт, сердечно сосудистая, суставные отдела туловища) опасны в первую очередь формирование тяжелых осложнений с риском инвалидизации, внезапным летальным исходом.

При несвоевременно начатом лечении или попытках самолечения патология охватывает все новые участки висцеральной полости, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью при обнаружении первых примет болезни для предупреждения нежелательных последствий.

  • Сильные боли при миозите грудной клетки: лечение
  • Формы протекания ювенильного дерматомиозита

В каких случаях положена инвалидность

При развитии необратимых контрактурах мышечного слоя, значительном ограничении двигательной активности обращаются в органы по определению и назначению инвалидности.

При варианте патологии с возможностью самообслуживания определяют инвалидность I или II группы, на период от 12 до 24 месяцев, при этом пациент должен лечиться курсом кортикостероидов.

При излечении с остаточными явлениями инвалид получает III группу. При ограниченном самообслуживании, амбулаторном наблюдении , III группа.

Прогноз и профилактика

Профилактический курс состоит во вторичной профилактике, нет эффективных методов предотвращения патологии.

К таким методам относят: регулярный прием поддерживающих дозировок лекарств, прием витаминных комплексов, постоянное наблюдение у дерматолога, ревматолога, периодические анализы для контроля состояния организма, санации хронических очагов инфекции, реабилитация при помощи лфк.

Дерматомиозит имеет двоякий прогноз, выживаемость составляет 50-80% при качественной многоуровневой схеме терапии, при поддерживающем лечении долгосрочный благоприятный исход. При отсутствии какого-либо лечения неизбежна инвалидизация и смерть пациента.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/harakteristika-dermatomiozita-patogenez-prichiny-simptomy-i-prognoz-vyzdorovleniya

Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите

Что такое дерматомиозит

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем).

Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов.

Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии.

Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

  • При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
  • Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели.

    Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.

  • Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц.

    При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Привести к ней могут:

  • поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
  • вирусные и бак. инфекции;
  • попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
  • интерстициальная пневмония;
  • злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

  • поверхностность и учащенность дыхания;
  • прогрессирующая одышка;
  • гипоксемия (понижение О2 в крови);
  • шумы в легких;
  • фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

  • инспираторной одышки;
  • надсадного сухого кашля;
  • в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Симптомы при сердечном ПМ:

  • учащение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • приглушённость тонов сердца;
  • при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

  • начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
  • на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
  • увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

  • ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
  • иммунологические анализы;
  • биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Диагностическая картина при ДМ следующая:

  • СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
  • ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
  • также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
  • антибиотиков, антивирусных препаратов;
  • антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

  • Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
  • При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/tkani/dermatomiozit.html

Врачебный уход
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: