+

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Содержание
  1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит: симптомы и лечение, клиническая картина и диагностика
  2. Клиническая картина ИФА
  3. Диагностика ИФА
  4. Лечение
  5. Прогноз и рекомендации для пациентов с ИФА
  6. Фиброзирующий альвеолит
  7. Дифференциальная диагностика
  8. Фармакотерапия
  9. Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких
  10. Определение
  11. Причины
  12. Патогенез
  13. Патоморфология
  14. Классификация
  15. Клиника
  16. Диагностика
  17. Идиопатический фиброзирующий альвеолит – причины, симптомы, диагностика, лечение
  18. Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита
  19. Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита
  20. Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита
  21. Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
  22. Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
  23. Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита народными средствами

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: симптомы и лечение, клиническая картина и диагностика

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хэммена-Рича – редкое заболевание, поражающее преимущественно мужчин старше 50 лет.

При ИФА в результате аутоиммунных нарушений поражается ткань легочных альвеол, что влечет за собой развитие дыхательной недостаточности и атрофические изменения легочной ткани.

С прогрессированием заболевания присоединяются такие осложнения, как гипертензия малого круга кровообращения и развитие легочного сердца. Легкие при этом плотные, красно-бурые с серыми полосами соединительной ткани, обнаруживаются и очаги эмфиземы.

Клиническая картина ИФА

Термин «идиопатический» в названии болезни означает, что точная причина возникновения заболевания не может быть установлена. Однако развитие этой болезни статистически связано с нарушениями аутоиммунных механизмов, что позволяет сделать вывод также и о генетической предрасположенности к развитию этой формы заболевания в результате случайной мутации или наследования генов.

Помимо прочего, выделяют следующие возможные причины развития ИФА:

  • курение на протяжение более чем 20 лет;
  • перенесенное острое респираторное заболевание вирусной природы (в том числе грипп);
  • длительное пребывание на опасном производстве, вдыхание газов, взвесей, (металлической стружки, пыли, плесени и т.д.);
  • заражение орнитозом от домашней или дикой птицы;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь – обратный заброс желудочного сока в область бронхов и легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит обнаруживается больным не сразу. Пациенты не обращаются к врачу раньше, чем через 3 месяца после появления первых симптомов, т.к. проявления болезни принимаются ими за острое респираторное заболевание.

Наиболее распространенные симптомы ИФА – сухой кашель и усиливающаяся одышка. Повышение температуры, кровохарканье – симптомы, не характерные для фиброзирующего альвеолита.

Иногда при тяжелом течении болезни встречаются случаи продуктивного кашля с гнойной мокротой, однако это также нетипично для этого заболевания.

С прогрессированием заболевания усиливается одышка. Сначала пациент испытывает трудности только во время интенсивных физических нагрузок или продолжительной ходьбы, связывая это с усталостью. Со временем ему становится трудно пройти даже один пролет по лестнице, затем – трудно пройтись.

На конечных стадиях фиброзирующего альвеолита пациент не может даже выговорить целую фразу и говорит короткими отрывистыми словами из-за нехватки воздуха.

Вместе с одышкой появляются внешние признаки развития заболевания, связанные с ухудшением состояния сердечно-сосудистой системы. К ним относятся:

  • слабость;
  • мышечные и суставные боли;
  • изменение цвета лица (цианоз);
  • расширение последних фаланг пальцев на руках («барабанные палочки»).

При выслушивании (аускультации) пациента через фонендоскоп на пике вдоха слышна крепитация (звук, похожий на хруст свежего снега или смыкающегося замка-молнии). По сравнению с типичной крепитацией при других заболеваниях легких (например, пневмонии) звук при ИФА более нежный и высокий.

С прогрессированием заболевания крепитация может аускультироваться не только в заднебазальных отделах легких, но и по всей площади на протяжении всего дыхательного цикла. Дыхание пациентов с ИФА обычно замедленное и менее выраженное, чем у здорового человека.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит в терминальной стадии проявляется усилением симптомов дыхательной недостаточности и легочного сердца.

Кожа пациента на всей поверхности тела приобретает синевато-серый оттенок, вены на шее набухают. Сильно отекают ноги, лицо. Масса тела при этом резко снижается, пациент истощен.

Развивается тахикардия и «сердечный галоп». Все эти признаки указывают на негативный прогноз для пациента.

к оглавлению ↑

Диагностика ИФА

Диагностика начинается с посещения пациентом лечащего врача. После проведения аускультации и обнаружения характерной для идиопатического фиброзирующего альвеолита крепитации, врач назначает пациенту рентгенограмму.

На снимке отмечаются следующие особенности:

  • легочный рисунок отчетлив, но его контуры изменены по сравнению со здоровым легким – он напоминает пчелиные соты;
  • «матовое легкое» – легкое почти равномерное затемнение легочных полей в области плевры или в нижних отделах легких.

Если показатели рентгенограммы не дают очевидного результата и требуется его уточнение, то назначается сканирование с контрастным веществом Галлий-67.

Помимо этого используется техника бронхоальвеолярного лаважа – в бронхи запускается гибкая трубка, которая «промывает» бронхиальное древо. Полученная в результате промывания жидкость затем исследуется на качественный состав.

Кроме того, могут быть назначены дополнительные исследования для уточнения текущего состояния организма. Среди них общий анализ крови и мочи, а также процедура ЭКГ для исследования состояния сердечной деятельности. Может потребоваться также КТ и МРТ, т.к. при ИФА в легких нередко образуются опухоли, вызывающие кровохарканье.

При возникновении опухолевых образований пациенту необходимо проконсультироваться с торакальным хирургом о возможности открытой биопсии легких для диагностики возможной злокачественной опухоли. ИФА является катализатором для развития рака легкого, поэтому пациенту может потребоваться параллельное лечение и рака, и альвеолита.

к оглавлению ↑

Лечение

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита успешно протекает в первые три месяца развития болезни, когда легочная ткань еще относительно сохранна и не подверглась в значительной степени фиброзным изменениям.

В связи с аутоиммунной природой заболевания, в лечении используются препараты из групп глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, начиная с больших доз и постепенно снижая их. Лечение ИФА не подразумевает применение антибиотиков, т.к. природа болезни не бактериологического характера.

Глюкокортикоиды – это группа противовоспалительных препаратов, которые приостанавливают патологический процесс в легких и позволяют добиться длительной ремиссии болезни. Кроме того, в комплексе лечения применяют антифиброзные препараты, препятствующие перерождению альвеолярной ткани легких в соединительную.

Облегчить состояние пациента позволяют бронхолитические препараты, снимающие спазм бронхов и временно устраняющие одышку, а также антикоагулянты – препараты, улучшающие реологические свойства крови и нормализующие давление и тахикардию.

Если течение заболевания острое, назначают также процедуру плазмафереза – своеобразной замены или очистки плазмы крови. Тем не менее, достоверных данных об эффективности такой процедуры на данный момент нет (ввиду малого количества пациентов с этим заболеванием) и ее применение основывается исключительно на теоретических выкладках.

Радикальным методом лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита является трансплантация пораженного легкого (одного или двух).

Этот метод применяют при наличии подходящего донора, если пациент испытывает значительные затруднения в дыхании, остановку дыхания, а жизненный объем его легких снижается более чем на 30%.

Трансплантация не всегда оказывается возможной по ряду причин, однако в случае успешно проведенной операции продолжительность жизни значительно возрастает более чем у половины всех пациентов.

к оглавлению ↑

Прогноз и рекомендации для пациентов с ИФА

В зависимости от течения заболевания и присоединения осложнений (вторичных инфекций, опухолей, болезней сердца) прогноз для пациентов с ИФА может быть различным. При вялотекущем патологическом процессе пациент может прожить без лечения около 4-6 лет с момента обнаружения первых симптомов.

К счастью, современная медицина позволяет значительно продлить жизнь пациента и значительно улучшить ее качество. В случае раннего обращения за помощью, когда фиброзное перерождение ткани еще не началось или затронуло незначительную часть легкого, пациент может полностью восстановить свое состояние и трудоспособность.

При этом, однако, стоит учитывать то, что такие пациенты остаются на пожизненном контроле у пульмонолога и ревматолога в связи с высокой вероятностью рецидива заболевания.

Болезнь еще не изучена до конца, и так как природа ее не установлена, то полного излечения медицина гарантировать не может. Для того, чтобы поддерживать состояние пациента, используются различные методики дыхательной гимнастики, кислородные аппараты, общеукрепляющие комплексы витаминов и другие меры.

В качестве профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита рекомендуется полностью исключить из своей жизни табакокурение (в том числе избегать пассивного курения), избегать контактов с летучими реагентами и взвесями, а также своевременно лечить острые респираторные заболевания, которые могут спровоцировать заболевание.

Для пациентов в период реабилитации рекомендованы все те же процедуры, что и для пациентов с прочими болезнями легких. Прежде всего, это постоянные и регулярные физиопроцедуры – длительные прогулки на свежем воздухе, умеренная физическая нагрузка (адекватная состоянию пациента), качественное питание, обогащенное витаминами и минеральными элементами.

Рекомендуется сменить место жительства и работы, если пациент имеет дело с пыльными, влажными помещениями или обращается с пахучими химикатами. То же касается проживания возле автомобильных магистралей и промышленных центров.

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать – поставьте оценку

Загрузка…

Источник: https://opnevmonii.ru/bolezni/fibroziruyushhij-idiopaticheskij-alveolit.html

Фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.

Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Фиброзирующий альвеолит

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании.

На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии.

Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты.

Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

  • Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
  • Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
  • Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки.

Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д.

Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель.

Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела.

У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов. Этапы диагностики:

  • Рентгенография. При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.
  • Компьютерная томография. Позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.
  • Функциональная диагностика. Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
  • Анализы крови. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.
  • Бронхоскопия. При фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

  • 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
  • 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
  • 3 степень – деструкция альвеол;
  • 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
  • 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Дифференциальная диагностика

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

  • исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
  • характерные нарушения функции внешнего дыхания
  • наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
  • гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

  • возраст пациента старше 50 лет;
  • постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
  • продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
  • крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента.

К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов.

Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

Фармакотерапия

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию.

Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.

С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует.

Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года.

Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/fibrosing-alveolitis

Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

  • 22 Июня, 2018
  • Пульмонология
  • Гапонова Алина

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к категории спорных заболеваний. Это происходит потому, что врачи не могут прийти к согласию относительно причин его возникновения.

Существует несколько гипотез относительно развития данного патологического процесса в легких, но ни одна из них на сегодняшний день не подтверждена на сто процентов.

Людям с таким диагнозом остается надеяться на чудеса науки, которые помогу выяснить, что с ними происходит и как это вылечить.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хаммена – Рича, – это патологический процесс, развивающийся в ткани легких, который приводит к фиброзу и дыхательной недостаточности.

Это заболевание в 1933 году было одновременно описано Хамменом и Ричем, почему, собственно, и получило такое название. Они начали работать вместе и до 1944 года описали еще четырех больных с данной патологией. К сожалению, все случаи закончились для пациентов неутешительно.

Но до 60-х к заболеванию не наблюдалось особого интереса. Только когда в периодической литературе часто стали появляться статьи на данную тему с клиническими примерами, патологию стали рассматривать как значимую для общества болезнь. Кроме того, выявили некоторые неточности, допущенные первооткрывателями, так как количество курируемых ими больных было очень маленьким.

На современном этапе термин «альвеолит» имеет широкий круг употребления, так как типические реакции организма на различные раздражители с формированием воспаления позволяют, в известной степени, использовать его и для других поражений легочной ткани, сопровождающихся одышкой и фиброзом.

Причины

Чем и как вызывается идиопатический фиброзирующий альвеолит, пока непонятно. Ученые уже более полувека пытаются разгадать эту загадку, но у них все еще ничего не получилось. Как уже упоминалось, существует несколько версий относительно происхождения данной патологии, но ни одна из них не была подтверждена.

Наиболее перспективной считается гипотеза о том, что заболевание связано с проявлениями аутоагрессии, а также сниженным порогом восприимчивости соединительной ткани к факторам воспаления.

Наибольшее количество приверженцев у теории, постулирующей о полиэтиологичности заболевания.

Это означает, что фиброзирующий альвеолит вызывает сочетание инфекции (бактериальной или вирусной), местных аллергических процессов, аутоиммунных реакций и воздействия токсинов.

Некоторое ученые считают, что данное заболевание необходимо рассматривать в контексте колагенопатий. Но только этот вариант патологии затрагивает исключительно легочную ткань и дальше не распространяется. Кроме того, имеются сведения о том, что у близких родственников вероятность возникновения данной болезни выше, чем в популяции, что говорит о генетической предрасположенности.

Патогенез

Фиброзирующий идиопатический альвеолит может начинаться как простуда или астма. Пусковым механизмом является первичное повреждение клеток альвеол или сосудов при вдыхании ядовитых испарений, горячего/холодного воздуха, развития инфекционного заболевания. Из-за воздействия патогенного агента развивается отек тканей, в том числе стенок капилляров и альвеол.

Так как воспаление – это типический патологический процесс, то в организме, в ответ на раздражение, вырабатываются специфические медиаторы воспаления (цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухолей, оксиданты и другие). Как следствие, развивается острая пневмония. После этого этапа болезнь может пойти по двум направлениям:

1. Регресс симптомов и полное выздоровление.
2. Переход в хроническую форму.

Если лечение не помогает, то реализуется второй сценарий, и патологический процесс прогрессирует. Разрушение клеток продолжается, а на их месте появляются фибриновые тяжи и откладывается коллаген, так как «природа не терпит пустоты».

Для того чтобы и дальше выполнять свои функции, легким приходится подключать дополнительную мускулатуру, которая утолщается со временем. А из-за разрывов альвеол происходит увеличение пространства внутри легких, и формируются буллы.

В конечном итоге вся ткань легких будет замещена фибрином, а вместо нормальной структуры органа останутся только разнокалиберные полости в виде пчелиных сот.

Патоморфология

На секции или во время диагностической биопсии все фиброзирующие альвеолиты выглядят одинаково. Ткань легких переполнена клетками воспаления (лимфоциты, плазматические и тучные клетки), в которых содержаться гранулы с химически активными веществами.

Помимо них, можно увидеть скопления фибробластов и пучки волокон коллагена, расположенные в просвете бронхов или альвеол. Изменения при фиброзирующем альвеолите легких, как правило, начинаются с периферии и медленно продвигаются к средостению. Поэтому для выявления заболевания материал берут из субплевральной области.

Классификация

Ни одна болезнь не существует в единственном варианте, у нее всегда есть несколько форм. Так, среди фиброзирующих альвеолитов выделяют:

  • идиопатический (когда причину установить не представляется возможным);
  • аллергический (воспаление вызывается конкретным веществом, на который у организма имеется чрезмерная реакция);
  • токсический.

К группе идиопатических альвеолитов относят такие морфологические формы:

  • интерстициальная пневмония;
  • десквамативная пневмония;
  • острая и неспецифическая пневмония.

Аллергическую форму заболевания вызывает долгое вдыхание пыли, имеющей в своем составе целый набор животных и растительных белков, а также неорганических соединений, которые выступают раздражителями для слизистой бронхов и альвеол. Различают такие синдромы: «легкое фермера», «легкое рабочего», «легкое сыровара» и другие.

Токсические альвеолиты вызываются однократным или постоянным воздействием химических аэрозолей. Они могут протекать в острой, подострой или хронической форме.

Клиника

Идиопатический альвеолит? как правило, заболевание хроническое, симптомы которого развиваются достаточно медленно, но необратимо. Большую часть времени пациенты не обращают внимания на дискомфорт и не обращаются за медицинской помощью.

Они объясняют одышку и плохое самочувствие загруженностью на работе, отказом от спорта, набором веса и прочими отговорками. В среднем люди идут к врачу только спустя три месяца от начала заболевания.

В запущенных случаях посещение специалиста может состояться и через три года.

Самой главной жалобой у пациентов выступает одышка, появляющаяся при малейшей физической активности. Кроме того, больных беспокоит сухой кашель, боли в груди (в области лопаток), которые не дают им глубоко вдохнуть. На фоне всего этого наблюдаются похудение, слабость, боли в суставах и мышцах, возможно повышение температуры.

Когда дыхательная недостаточность продолжается достаточно долго, меняют свою форму и ногти. Они становятся круглыми и выпуклыми, а концевые фаланги пальцев утолщаются. Это является характерным симптомом присоединения сердечной недостаточности.

С течением времени болезнь только прогрессирует. Меняется цвет кожи с розового на серый, появляется синюшность пальцев и носогубного треугольника. Шейные вены набухают и хорошо контурируются под кожей, ноги отекают, ходить становится еще труднее.

Диагностика

Такое заболевание легких, как идиопатический фиброзирующий альвеолит, сложно распознать на ранних этапах диагностики, но заподозрить изменения в легочной ткани – возможно. При физикальном исследовании у пациента отчетливо слышны хрипы и крепитация, а также жесткое, напряженное дыхание. Со стороны сердца наблюдается учащение ритма и приглушенность ударов.

При рентгенологическом исследовании (“золотом стандарте” для диагностики фиброзирующего альвеолита легких) обнаруживаются множественные мелкие очаги по всей поверхности легких, которые более выражены в нижних долях.

Кроме того, на снимке имеются признаки эмфиземы, то есть разреженности ткани органа. Для крайней стадии болезни характерен сетчатый рисунок, называемый «сотовое легкое».

Исследования, проводимые в динамике, позволяют проследить стадии развития и скорость прогрессирования болезни.

Для ранней диагностики пригодится компьютерная томография.

Она позволяет делать снимки с большим разрешением, чем рентген, поэтому можно увидеть симптом «матового стекла», когда легочные поля диффузно затемнены.

Наиболее информативной считается биопсия органа с гистологическим изучением полученного материала. Это исследование позволяет окончательно поставить диагноз. Выделяют пять видов изменений в легких:

1. Отек и утолщение стенок альвеол. 2. Заполнение альвеол жидкостью и клетками. 3. Разрушение альвеол. 4. Перестройка легочной ткани.

5. Образование полостей и кист.

Источник: https://SamMedic.ru/331715a-fibroziruyuschiy-idiopaticheskiy-alveolit-simptomyi-diagnostika-i-lechenie-zabolevaniya-legkih

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – причины, симптомы, диагностика, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, синдром Хаммена-Рича) – это заболевание, проявляющееся диффузным поражением интерстициальной ткани легких с исходом в фиброз, дыхательной недостаточностью, прогрессирующей гипертензией малого круга кровоообращения и формированием легочного сердца. Болезнь относится к относительно редким патологиям, встречается, как правило, в возрасте старше 50 лет.

При фиброзирующем альвеолите обширное двустороннее воспаление переходит в фиброз (пневмосклероз). Также распространяется на альвеолы, точнее их слизистые оболочки. При отсутствии лечения состояние больного постепенно ухудшается, так как самопроизвольного излечения и изменения тканей к первоначальному состоянию не происходит.

Приставка «идиопатический» означает, что этиология фиброзирующего альвеолита до сих пор не установлена. Собственно этот термин используется в тех случаях, когда заболевание возникает либо самопроизвольно, либо по неустановленной причине. Эту патологию относят к так называемым интерстициальным болезням легких (сокращенно ИБЛ).

Можно также встретить, особенно в специальной литературе, другие названия этой патологии – идиопатический легочный фиброз, фиброзирующий острый пульмонит, фиброзная легочная дисплазия, болезнь (синдром) Хаммена-Рича – в честь двух врачей – L. Hamman и A. Rich – которые впервые описали эту проблему еще в первой половине двадцатого века.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Уже было сказано, что это заболевание является идиопатическим, то есть возникает по неустановленным причинам. Причинные факторы, которые будут перечислены ниже, следует воспринимать как вероятные.

• аутоиммунный характер, то есть оно связано с такими нарушениями в работе иммунной системы, когда собственные ткани начинают восприниматься системой, как чужеродные;

• вирусная природа заболевания (герпес, гепатит С, цитомегаловирус и прочее);

• обусловлено наследственной предрасположенностью;

• происходит из-за гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, при которой часть содержимого желудка через сфинктер попадает в легкие и бронхи.

За все время наблюдений было выявлено, что некоторые факторы общего характера могут иметь значение для развития и возникновения фиброзирующего альвеолита. К ним относят экологические, профессиональные, географические, бытовые, а также гендерные факторы. Например, мужчины имеют эту патология почти в два раза чаще, чем женщины. 

Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Развитие этой болезни характеризуется тремя процессами, которые взаимосвязаны. Это интерстициальный отек, воспаление (собственно альвеолит) и фиброз. Соответственно, изменения в структуре легких будут проходить в несколько этапов, которые характерны для трех основных стадий заболевания. Эти изменения можно описать так:

1. отек соединительных (интерстициальных) тканей в легких, а также слизистых оболочек легочных альвеол (концевых частей, которые по форме напоминают пузырьки);

2. возникновение, а также развитие воспалительного процесса в самих альвеолах, интерстиции;

3. фиброзный процесс, при котором происходит замена ткани интерстициальной на соединительную, а также разрушения альвеол, являющиеся необратимыми.

Этим процессам соответствуют выделенные стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

• Острая. Именно в это время происходит появление отеков. Начинает поражаться эпителий, альвеолы, далее возникает отек. Кроме того, формируются так называемые гиалиново-мембранные комплексы. Эти образования не позволяют альвеолярным тканям в процессе дыхания расширяться. В острой стадии, которая является первой, возможен регресс болезни или переход его в пневмонию.

• Хроническая. В этот период происходит развитие болезни и усугубление происходящих патологических процессов. В альвеолах откладывается коллаген, который является основной составляющей соединительной ткани. Возникают обширные фиброзные повреждения по всему органу.

• Терминальная. Эта стадия характерна полной заменой альвеол и капиллярных сетей фиброзной, то есть соединительной тканью. Формируются полостные расширения. Структура легких в это время напоминает формой пчелиные соты.

Все это приводит к сильнейшей дыхательной недостаточности, расстройствам газообмена и, в конечном итоге, к летальному исходу.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Начало заболевания малозаметное, симптомы проявляются  постепенно. Болезнь относительно медленно, но неуклонно прогрессирует, выраженность симптоматики  нарастает.

Это один из основных симптомов заболевания, который присутствует постоянно. С развитием изменений и нарастанием интенсивности патологических процессов, одышка проявляется все сильнее и сильнее.

Если в самом начале она практически незаметна, то к последним стадиям больной не может даже себя самостоятельно обслужить и ходить без помощи посторонних. Все больные говорят о постоянстве одышки.

Несмотря на отсутствие приступов удушья, большинство пациентов не могут сделать глубокий вдох.

Этот симптом также встречается у подавляющего большинства пациентов – примерно у 90%. Практически всегда это так называемый сухой кашель. Довольно редко (около 10% случаев) может сопровождаться выделением мокроты. Этот симптом проявляется тогда, когда изменения в легких уже довольно выражены.

  • Боли в области грудной клетки

Такое проявление наблюдают лишь у половины пациентов. Боли ощущаются с обеих сторон, причем чаще всего более ярко выражены в подложечной области. Ощущения заметно усиливаются, когда больной пытается сделать глубокий вдох.

Этот симптом проявляется практически всегда при фиброзирующем альвеолите. Он начинает беспокоить пациентов не в начале болезни, а по мере ее прогрессирования. Как много человек теряет в весе, зависит от длительности и характера течения заболевания. Менее чем за полгода можно потерять около 10 или более килограмм. Кахексия характерна для терминальной стадии фиброзирующего альвеолита.

Сюда можно отнести не только утомляемость, слабость, но также значительное снижение работоспособности. Такие симптомы характерны для подавляющего большинства пациентов. Особенно сильно они становятся выражены, когда фиброзный альвеолит быстро прогрессирует.

Кроме этого, может быть заметна сильная скованность в них по утрам. Такие жалобы чаще всего появляются при тяжелом течении патологического процесса.

Считается, что этот симптом не является характерным для данного заболевания. Однако, примерно у трети пациентов температура повышается не только до субфебрильных (37–37,5°C), то и до фебрильных (38–39°C) величин. По наблюдениям некоторых врачей такое явление наблюдается в определенный временной промежуток – утром с 10 часов до примерно часа дня.

При аускультации легких характерна нежная конечно-инспираторная крепитация, которая напоминает треск целлофана или открывание замка-молнии. Легочная гипертензия.

нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности обнаруживают тахипноэ, ритм галопа (S3-галоп – патологический 3 тон при аускультации сердца), акцент II тона над легочной артерией.

При осмотре можно выявить изменение дистальных фаланг пальцев по типу “барабанных палочек” и ногтей в виде “часовых стекол”, диффузный серо-пепельный цианоз кожных покровов, набухание шейных вен, увеличение печени.

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

На рентгенограмах легких можно выявить усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких.

По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях.

Наблюдается симптом “матового легкого” – нежное гомогенное затемнение легочных полей, чаще в нижних отделах легких и субплеврально. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей.

Ближе к терминальной стадии фиброзирующего альвеолита при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре – переход в ячеистое легкое (картина “сотового легкого”). Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы, высоким стоянием диафрагмы. 

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Так как не изучены и не выявлены причины, лечение фиброзного альвеолита на данный момент сводится к возможности приостановки процесса.

Полностью болезнь не излечивается, однако при своевременном начале процедур и благоприятной обстановке, длительность жизни после диагностирования этой патологии может быть более 10 лет.

Также целью лечения является максимальное улучшение качества жизни больного и облегчение переносимости симптомов.

Медикаментозное лечение предполагает назначение следующих групп препаратов:

• антифиброзные – пенициллы и колхицин;

• противовоспалительные – глюкокортикостероиды;

• иммунодепрессанты – азатиоприн.

Если нет ярко выраженного фиброза, то также назначают бронхолитики, калийсодержащие препараты и пиридоксин.

Хороший эффект дает оксигено-терапия, специальный комплекс физических упражнений, психологическая помощь больному.

Единственно возможное радикальное средство лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита – трансплантация легких.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита народными средствами

Применяются различные фитосборы, которыми дополняют традиционные лечебные мероприятия. Наибольшая эффективность траволечения отмечается в начальной стадии болезни. Народные средства, применяемые дома, обязательно нужно обсудить с лечащим врачом и скоординировать действия.

Вот один из наиболее ходовых рецептов. Все растительные компоненты соединяют в равных пропорциях. Необходимы:

• календула;

• мать-и-мачеха;

• листья березы, крапивы, подорожника;

• корень имбиря, солодки и алтея;

• почки тополя и сосны;

• соцветия черной бузины;

• стручки гледичии;

• плоды аниса, кориандра.

Одну-две ложки такой смеси заливают холодной водой, доводят до кипения и до 10 минут держат на маленьком огне. После этого, нужно отвар продержать в термосе около 6-8 часов.

После процеживания, в остаток добавляют одну столовую ложку меда и по две чайных настоек девясила, солодки и календулы. Тщательно перемешивают. Количество компонентов дано для примера.

В процессе приготовления его необходимо увеличивать, так как принимают получившуюся смесь ежедневно перед сном за полчаса до еды по 100 мл.

medlibera.ru

Источник: https://medlibera.ru/bolezni-organov-dykhaniya/idiopaticheskij-fibroziruyushchij-alveolit

Врачебный уход
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: