+

Коарктация аорты

Содержание
  1. Коарктация аорты: причины, симптомы, методы лечения
  2. Описание заболевания
  3. Причины и факторы риска
  4. Опасность и осложнения
  5. Симптоматика
  6. Когда обращаться к врачу и к какому?
  7. Диагностика
  8. Методы лечения
  9. Резекция
  10. Пластика
  11. Профилактика
  12. У ребенка выявлена коарктация аорты: жизнь с диагнозом, варианты решения проблемы
  13. Этиология развития у новорожденных
  14. Чем опасна ВПС коарктации аорты
  15. Признаки и симптомы коарктации аорты у детей
  16. Осложнения течения патологии
  17. Диагностика ВПС коарктации аорты
  18. Лечение коарктации аорты
  19. Восстановление после операции по коарктации дуги аорты
  20. Прогноз для новорожденных после операции
  21. Профилактика ВПС у детей
  22. Коарктация аорты
  23. Симптомы
  24. Причины
  25. Факторы риска
  26. Диагностика
  27. Инструментальные методы исследования
  28. Осложнения
  29. Хирургическое лечение
  30. Медикаментозное лечение
  31. Послеоперационный период
  32. Это важно знать!
  33. Коарктация аорты: причины, 2 типа, 3 группы симптомов, 2 метода лечения
  34. Как изменяется движение крови при коарктации аорты?
  35. Классификация состояния
  36. Инфантильный
  37. Взрослый
  38. Основные проявления коарктации аорты
  39. Прогноз состояния, возможные осложнения
  40. Прогноз для жизни
  41. Возможно ли предупредить развитие коарктации аорты?
  42. Заключение

Коарктация аорты: причины, симптомы, методы лечения

Коарктация аорты

Пороки сердца всегда представляют серьезную угрозу для здоровья больных, и в нередких случаях могут привести к летальному исходу.

Коарктация аорты — один из таких тяжелых пороков, зачастую возникающих еще во время внутриутробного развития и сопровождающих человека многие десятилетия жизни.

У детей при такой патологии часто развивается сердечная недостаточность, для взрослых же коарктация аорты опасна вероятностью возникновения аневризмы некоторых участков аорты.

При несвоевременном лечении болезнь приводит к гибели больного.

Описание заболевания

Коарктация представляет собой патологию, при которой сужается участок грудной аорты, в результате чего возникает неравномерное кровообращение: в районе нижних конечностей оно понижается, а в верхних отделах организма – наоборот, повышается.

Через суженный сегмент начинает проходить меньший объем крови, что приводит к формированию множества дополнительных сосудов, которые нужны для нормализации нарушенного кровотока.

Таким образом, чтобы обойти суженный просвет сосуда, образуется дополнительный режим кровообращения. Поскольку нагрузка на левый желудочек сердца повышается, его стенки утолщаются. Данную проблему можно выявить даже при визуальном осмотре больного – в районе ребер у него появляются извилистые и выпуклые артерии.

Эта болезнь встречается у 7-15% всех детей, страдающих от врожденных пороков сердца. У девочек она бывает в 5-6 раз реже, чем у мальчиков. Более половины детей с этой патологией погибают в первый год жизни.

Коарктация аорты редко наблюдается у взрослых. Однако, при наличии патологии, возможна история предшествующей процедуры коарктации, разрыв старой репарации, сердечная недостаточность, аневризма аорты, расслоение аорты, недооценка трансплантаты предыдущего ремонта, внутричерепное кровоизлияние, гипертония с физической нагрузкой и инфекции.

Причины и факторы риска

У детей коарктация аорты возникает при аномалиях в развитии сердечно-сосудистой системы в период ее активного формирования в утробе матери.

Причины данной патологии обычно связывают:

  • с инфекционными заболеваниями, которые перенесла беременная женщина;
  • вредными привычками (прием алкоголя или табачных изделий);
  • длительными курсами определенных медикаментов.

В ходе исследований было подтверждено и влияние наследственного фактора на вероятность развития этой болезни.

Коарктация обусловлена ​​аномалией развития эмбриологических дуг четвертой и шестой дуг аорты, что можно объяснить двумя теориями: теорией протоковой ткани и теорией гемодинамики.

В теории ткани протоков коарктация развивается в результате миграции клеток гладких мышц протоков в перидуктальную аорту с последующим сужением и сужением просвета аорты. Как правило, диагноз коарктации становится клинически очевидной с закрытием артериального протока.

Однако данная теория не объясняет все случаи коарктации. Клинически коарктация может возникать в присутствии широко открытого артериального протока, и она может происходить довольно далеко от введения артериального протока, к примеру, в поперечной дуге или брюшной аорте.

В теории гемодинамики коарктация является результатом уменьшения объема кровотока через дугу аорты плода и перешеек. У нормально развивающегося плода перешеек аорты получает относительно низкий объем кровотока.

 Большая часть потока в нисходящую аорту выводится из правого желудочка через артериальный проток. Левый желудочек снабжает кровью восходящую аорту и брахиоцефальные артерии, а небольшая часть поступает на перешеек аорты.

 Диаметр перешейка аорты составляет 70-80% диаметра восходящей аорты новорожденного.

Основываясь на данной теории, нарушения, которые уменьшают объем оттока левого желудочка у плода, также уменьшают поток через перешеек аорты и способствуют развитию коарктации.

 Это помогает объяснить общие поражения, связанные с коарктацией, такие как дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан, обструкция оттока левого желудочка и трубчатая гипоплазия поперечной дуги аорты.

Но эта теория не может объяснить изолированную коарктацию без ассоциированных внутрисердечных поражений.

Опасность и осложнения

Главной опасностью коарктации является повышенное давление в сосудах верхней части туловища, которое возникает из-за того, что левый желудочек сердца вынужден работать в усиленном режиме, чтобы обеспечить проталкивание кровеносного потока через суженный участок.

В тоже самое время нижняя половина тела начинает страдать от недостаточного давления, что часто проявляется в виде недомогания, слабости, онемения ног.

Недостаток кровоснабжения внизу туловища может частично компенсироваться дополнительными артериями, а вот в верхней половине тела нормализовать давление крайне тяжело.

Хроническая артериальная гипертензия в этой части организма может привести к таким опасным явлениям как септический эндокардит, отек легких, образование аневризмы, мозговое или субарахноидальное кровоизлияние, гипертонический нефроангиосклероз, сердечная недостаточность.

Послеоперационные осложнения включают следующее:

  • Хрипота в следсствие повреждения рецидивирующего гортанного нерва, поскольку он расположен вокруг открытого артериального протока или связки.
  • Иплатеральный диафрагмальный паралич может возникнуть в результате повреждения диафрагмального нерва.
  • Хилоторакс может возникнуть в результате повреждения грудного протока, который пересекает дуги аорты и левой подключичной артерии.
  • Серьезный послеоперационный гемодинамический коллапс может возникнуть в результате кровоизлияния из-за повреждения боковых сосудов грудной клетки.
  • Отскок и парадоксальная гипертензия наблюдаются часто и могут быть связаны с опосредованным барорецептором увеличением симпатической активности и рефлекторным вазоспазмом на сосудистой территории, дистальной по отношению к коарктации.
  • Синдром посткоарктэктомии является уникальной проблемой в раннем послеоперационном периоде. Усиление кровотока и давления в брыжеечных артериях после восстановления коарктации может привести к вздутию живота и боли, рвоте и снижению звука кишечника. Данный синдром может быть скрыт из-за плохо контролируемой послеоперационной гипертонии и раннего энтерального питания.
  • Паралич нижней части тела в результате травмы спинного мозга является наиболее серьезным осложнением. Из-за сложного образования коллатеральных сосудов ишемию спинного мозга часто трудно предсказать и, следовательно, она может быть неизбежной.
  • Системная гипертензия является наиболее распространенным долговременным осложнением. Что создает необходимость исключить остаточную или рецидивирующую обструкцию.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания во многом зависит от выраженности патологии и наличия сопутствующих болезней. При сильном сужении аорты могут наблюдаться следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • повышенное давление;
  • увеличенная грудная клетка;
  • трудности с дыханием;
  • беспокойное поведение – ребенок мечется, часто плачет;
  • слабая пульсация в артерии бедра;
  • носовые кровотечения;
  • усиленное потоотделение.

Если же аномалия аорты выражена слабо, симптомы будут такими:

  • болевые ощущения в голове и в грудной клетке;
  • ухудшение зрения;
  • одышка,
  • слабость в теле,
  • быстрая утомляемость при минимальных физических нагрузках;
  • повышенное давление;
  • хромота, судороги в ногах.

К симптомам коарктации аорты могут относится следующие признаки:

  • В детском возрасте: застойная сердечная недостаточность, тяжелый ацидоз или плохая перфузия нижней части тела.
  • После младенчества: как правило не наблюдаются; однако могут наблюдаться гипертония, головная боль, кровотечение из носа, судороги в ногах, мышечная слабость, холодные ступни или неврологические изменения.

Диагноз коарктации обычно может быть сделан на основании физикального осмотра. Перепад артериального давления и задержка пульса являются патогномоничными. Можно отметить следующие физические особенности:

  • Часто отсутствие изменений при физикальном осмотре (кроме случаев, когда коарктация ставит нарушает функцию левой подключичной артерии или в случаях синдрома Тернера XO)
  • Аномальные нарушения пульса верхних и нижних конечностей и артериального давления; уменьшенные и задержанные импульсы, дистальные обструкции
  • Характерные шумы и звуки при аускультации (к примеру, постоянный или поздний систолический шум сзади над грудным отделом позвоночника, двусторонние коллатеральные артериальные шумы, звук выброса аорты, короткий срединный систолический шум или ранний диастолический шум аортальной регургитации)
  • Сопутствующие пороки сердца (к примеру, обструктивные или гипопластические дефекты слева и дефекты межжелудочковой перегородки, двустворчатый клапан аорты, гипоплазия дуги аорты и, редко, различные обструктивные поражения сердца справа)
  • Экстракардиальные сосудистые аномалии (в частности, аберрантная подключичная артерия, ягодные аневризмы круга Виллиса, развитие крупных верхних и нижних коллатеральных артерий или гемангиомы)
  • Экстракардиальные несосудистая аномалии (головы и шеи, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой, или респираторный)

Наличие одного или нескольких признаков дает основание врачу провести тщательное обследование для постановки правильного диагноза.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Коарктация аорты у детей способна быстро развиваться, вызывая множество осложнений. Чем раньше будут предприняты меры к ее излечению – тем больше шансов на успешный исход болезни.

Обращаться к врачу следует при таких признаках как: одышка у ребенка, быстрая утомляемость, учащенное дыхание, беспричинная хромота, повышенное давление. Лечением сердечных пороков, в том числе и сужения аорты, занимаются педиатр и кардиолог.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты врач проводит осмотр пациенты и выявляет внешние признаки патологии:

  • напряженная пульсация в верхних конечностях, в нижних она зачастую не прощупывается;
  • сильная волновидная пульсация в сонных и подключичных артериях;
  • в районе затылка, лопаток и ребер наблюдается пульсирование вспомогательных сосудов;
  • низкая температура стоп;
  • прослушиваются шумы в сердце.

Кроме общего осмотра и изучения симптомов, могут быть назначены следующие обследования:

  • Рентгенограмма: результаты различаются в зависимости от клинической картины пациента;
  • ЭКГ;
  • Эхокардиография (2-мерная эхокардиография, импульсный допплер и картирование цветового потока): для пожилых больных поверхностной эхокардиографии может быть недостаточной, и может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ), чреспищеводная эхокардиография или катетеризация сердца с ангиограммой;
  • МРТ: данный диагностический метод является эффективным, но дорогостоящим, требует много времени и не всегда доступен; он редко используется в качестве основного диагностического инструмента.

В некоторых случаях может потребоваться проведение зондирования сердца, благодаря которому можно будет выявить степень сужения аорты и другие нарушения в ее строении.

Методы лечения

Единственный способ лечения коарктации аорты – хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия не принесет сколько-нибудь значимых результатов. Во избежание осложнений, операцию лучше всего проводить до 5-летнего возраста.

В настоящее время для хирургического вмешательства имеются три конкретных показания:

  • Значительная коарктация или рекоарктация аорты при длительной гипертонии с симптомами или без них;
  • Гемодинамически значимый аортальный стеноз;

Детям операцию назначают при высокой вероятности развития легочной гипертензии или сердечной недостаточности, взрослым – при большой разнице между артериальным давлением в нижних и верхних конечностях (более 50 мм.рт.ст).

Существует несколько вариантов оперативного вмешательства:

Резекция

Пораженные участки рассекаются, поверх них накладываются анастомозы. Назначают при незначительной степени сужения перешейка.

Пластика

Данная операция подразумевает установку сосудистых протезов. Применяют при выраженном сужении аорты.

Операция может быть противопоказано в том случае, если у пациента тяжелая форма легочной гипертензии или финальная стадия сердечной недостаточности. В этом случае благоприятного исхода не прогнозируется.

Катетерное вмешательство в настоящее время является предпочтительной терапией для повторной коарктации, когда анатомия позволяет выполнить операцию. Эффективность его использования при нативной или неоперированной коарктации менее точно подтверждено.

Профилактика

Коарктация аорты – аномалия, которая формируется еще на ранних стадиях развития плода. На возникновение данной патологии могут повлиять такие факторы как: работа на вредных производствах, курение, злоупотребление спиртными напитками или наркотическими веществами.

Не меньшую роль играет и экологический фактор: проживание беременной женщины в условиях повышенной загазованности воздуха, вблизи от крупных автомагистралей или предприятий химической промышленности способствует развитию всевозможных анатомических нарушений у плода.

Исходя из вышесказанного, очевидными профилактическими мерами являются: здоровый образ жизни, отказ от вредных условий труда, переезд в районы с благоприятной экологической ситуацией. Только такими действиями возможно предупредить развитие врожденных пороков сердца и обеспечить гарантированное здоровье будущего ребенка.

Загрузка…

Источник: https://cardio-bolezni.ru/koarktatsiya-aorty-prichiny-simptomy-metody-lecheniya/

У ребенка выявлена коарктация аорты: жизнь с диагнозом, варианты решения проблемы

Коарктация аорты

Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.

У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

  • аномалии генов и хромосом;
  • вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
  • прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
  • алкоголизм, наркомания и курение;
  • работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
  • сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью.

Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться.

Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Вы узнаете о причинах развития сердечной аномалии у детей, механизме развития функциональных нарушений, классификации, симптомах, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о диагностических возможностях чреспищеводной эхокардиографии.

Чем опасна ВПС коарктации аорты

Сужение аорты приводит к тому, что выше него давление повышено, а ниже имеется артериальная гипотензия. Со временем левый желудочек из-за постоянного перенапряжения гипертрофируется, аорта в верхних отделах расширяется, формируются обходные пути кровоснабжения. После 10 лет в сосудах начинается атеросклеротические изменения.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты.

1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

  • частые головные боли и приступы головокружения;
  • носовые кровотечения;
  • эпизоды потери сознания;
  • кашель с кровью;
  • мерзнут конечности;
  • перемежающаяся хромота;
  • судороги в нижних конечностях;
  • боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

  • тяжелая степень артериальной гипертонии;
  • геморрагический инсульт;
  • разрыв аневризмы;
  • кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
  • сердечная недостаточность 3 степени;
  • бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
  • нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

  • ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
  • Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

  • ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
  • Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
  • Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

  • Резекция суженного участка, соединение концов. Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
  • Пластика сосудистым протезом. Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
  • Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.
  • Баллонная пластика и установка стента (каркаса). Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

  • повторное сужение аорты;
  • кровотечение;
  • аневризма;
  • разрыв соединения;
  • тромбоз расширенного участка;
  • спинномозговая ишемия;
  • гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах его развития, симптомах, частоте выявления РМ у детей, последствиях, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о том, какую информацию несет ЭКГ при миокардите.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

  • Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
  • Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
  • Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
  • Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
  • Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Источник: http://CardioBook.ru/koarktaciya-aorty/

Коарктация аорты

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально.

Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е.

довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника.

Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей).

Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок.

Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток.

Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают.

Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты.

Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала.

Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают.

Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации.

Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы.

Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать.

У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время.

Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания.

Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость; 
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком.

Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания.

Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

→Двустворчатый аортальный клапан;

→Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

→Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

→Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

→Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка.

В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита. 

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/119412/

Коарктация аорты: причины, 2 типа, 3 группы симптомов, 2 метода лечения

Коарктация аорты

Аорта представляет собой важнейшую артерию, которая осуществляет циркуляцию крови в организме человека (в объёме около 200 миллионов литров за всю жизнь). Интересно, что аорта во время расслабления сердца (диастолы) осуществляет функцию «второго сердца» и сглаживает колебания артериального давления, что необходимо для адекватного кровоснабжения самого сердца, а также органов и тканей.

В норме у человека просвет аорты составляет около 40 мм, но по мере своего дальнейшего деления аорта заужается. Аорта имеет сегментарное строение и состоит из трёх основных отделов — восходящая, дуга и нисходящая аорта (нисходящий отдел, в свою очередь, состоит из грудного и брюшного отделов).

Типичная локализация сужения — это перешеек дуги аорты, он небольшой по своей длине, находится сразу после «ответвления» от дуги левой подключичной артерии.

Данная патология встречается в 7 % случаев всех врождённых аномалий сердца. Соотношение мужчин и женщин примерно 2:1.

Точная причина появления сосудистой патологии не известна. Однако, вероятнее всего, её развитие обусловлено нарушением формирования сосуда при внутриутробном развитии плода.

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности).

Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности).

За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии).

Благодаря этим обходным путям обеспечивается циркуляция крови из сердца в участки тела, расположенные ниже стеноза.

Ниже суженного участка развивается так называемый турбулентный ток крови («вихревой»), который за счёт повышенного давления на сосуд обуславливает истончение и расширение стенки аорты на этом участке.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Классификация состояния

Выделяют следующие типы коарктации аорты.

Инфантильный

Для такого варианта характерен очень узкий просвет аорты вплоть до полного закрытия сосуда, который расположен на протяжённом участке стенки артерии (типичной локализацией является перешеек аорты). Он часто сочетается с врождёнными пороками сердца (открытый артериальный проток, двухстворчатый клапан аорты). Прогноз состояния неблагоприятный.

Взрослый

Характеризуется сужением просвета аорты на участке небольшой длины, чаще в области дуги аорты. Данный тип коарктации аорты является изолированным (не сочетается с другими пороками).

По степени сужения аорты выделяют:

  • умеренный — наименьший размер суженного участка аорты составляет 5 мм;
  • выраженный — диаметр менее 5 мм;
  • крайняя степень стеноза — через суженное отверстие можно пропустить лишь очень тонкий зонд или конский волос, обычно диаметр составляет 0,5-1,5 мм.

Основные проявления коарктации аорты

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

  • обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения — распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
  • обусловленные усилением работы сердца — боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
  • обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела — судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела — мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали: в над- и подключичной ямках, межрёберных промежутках, между лопатками. Кроме того, над вышеназванными участками прослушивается систолический шум.

Исследование сердца: аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст. Если стеноз располагается выше отхождения левой подключичной артерии — то между правой и левой рукой цифры давления будут отличаться.

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты + расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Прогноз состояния, возможные осложнения

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна.

Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность). Однако оперативное лечение после манифестации не предотвращает дальнейшее прогрессирование изменений.

Осложнения можно разделить на следующие группы:

  • обусловленные повышением артериального давления: геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
  • связанные с изменением самой аорты и коллатералей — формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
  • обусловленные присоединением инфекционных осложнений — инфекционный эндокардит, эндоаортит;
  • развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

  • Хирургическое:
    • удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
    • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
    • шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
  • Эндоваскулярное лечение:
    • баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
    • стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Показания для выбора лечения определяет специалист.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

Основные группы препаратов:

  • ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
  • блокаторы β-адренергических рецепторов;
  • диуретики.

Прогноз для жизни

Прогноз состояния будет зависеть, прежде всего, от степени сужения аорты. Так, при незначительном стенозе и соблюдении здорового образа жизни человек может прожить много лет. При выраженном сужении и отсутствии хирургического лечения человек проживёт в среднем 30-35 лет.

При отсутствии оперативного лечения в случае коарктации аорты у новорождённых, примерно 10 % детей с изолированной патологией гибнут в течение 1-го месяца жизни, в течение 1-го года жизни погибают около 20 % детей.

Основными причинами смерти у пациентов с такой сосудистой патологией являются тяжёлая сердечная недостаточность, внутримозговые кровоизлияния, тяжёлая пневмония, разрывы аневризматически расширенных артерий, аорты, инфекционный эндокардит.

Возможно ли предупредить развитие коарктации аорты?

В семьях с высоким риском возникновения этого заболевания нужно перед планированием беременности пройти медико-генетическое консультирование и определить риск развития коарктации аорты у детей.

Заключение

Коарктация аорты – врождённая патология сердца, при которой имеется локальное сужение просвета аорты. Существует несколько разновидностей данного заболевания. Необходимо своевременно диагностировать эту патологию для успешного оперативного лечения и устранения с целью улучшения прогноза жизни.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(5 4,80 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/kardiologiya/koarktatsiya-aorty

Врачебный уход
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: