+

Саркома Юинга

Содержание
  1. Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, выживаемость + фото
  2. Что такое саркома Юинга
  3. Распространенность и группы риска
  4. Причины
  5. Классификация
  6. Виды
  7. Прогноз
  8. Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение
  9. Симптоматика заболевания
  10. Какие стадии существуют?
  11. Характеристика стадий
  12. Дополнительные степени развития патологии
  13. Методы диагностики
  14. Взятие крови на анализ
  15. Рентгенография
  16. Компьютерная томография (КТ)
  17. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  18. Биопсия
  19. Как лечат саркому Юинга?
  20. Химиотерапия
  21. Хирургический метод лечения
  22. Облучение радиацией
  23. Восстановительный период
  24. Саркома Юинга – что это за болезнь? Симптомы и лечение
  25. Общие сведения о заболевании
  26. Основные симптомы
  27. Диагностика
  28. Гистологическое исследование
  29. Иммуногистохимический анализ
  30. Цитологическое исследование
  31. Другие методы обследования
  32. Лечение
  33. Прогноз и успешность лечения
  34. Саркома Юинга
  35. Стадии
  36. Симптомы
  37. Локализация и метастазирование
  38. Прогноз выживаемости

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, выживаемость + фото

Саркома Юинга

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга или остеосаркома – это злокачественное поражение костной массы, которое обычно встречается в детском возрасте. У 70% пациентов новообразования возникают в бедренной кости.
Предрасполагающими факторами к образованию опухолей являются:

  • Наследственность и генетический фактор.
  • Многочисленные травмы опорно-двигательного аппарата.
  • Аномалии в формировании и развитии мочеполовой системы и органов малого таза.
  • Переход доброкачественных опухолей в злокачественные при отсутствии адекватного лечения.

Болезнь Юинга сопровождается болью, отеком мягких тканей, воспалением, местным повышением температуры в очаге поражения.

На поздних стадиях развития злокачественного процесса опухоль можно обнаружить визуально и прощупать.

Лечение заключается в хирургическом удалении новообразования, а также в химическом воздействии фармацевтических препаратов. Пациент также подвергается интенсивному лучевому облучению.

Прогноз выживаемости больных зависит от своевременности лечения, места возникновения очага опухоли, размеров, степени метастазирования. Саркома Юинга у детей имеет более благоприятные прогнозы на выздоровление – 85% из 100.

Причем, болезнь характеризуется довольно отчетливыми географическими признаками – подростки европейских стран болеют онкологией чаще, чем жители африканских и азиатских стран. Соотношение больных и здоровых в этих странах 5:1.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен.

Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко.

Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Причины

До настоящего времени не удалось установить четкой причины развития саркомы.

Единственное, что достоверно известно, так это о роли влияния генетического фактора и наследственности в целом на механизм образования злокачественной опухоли в костной ткани.

Чаще всего саркома диагностируется в семьях сиблингов (там, где имели место кровные браки), в результате чего наблюдалась мутация и повреждение генов.

В 50% клинических случаев остеосаркома развивалась после множественных травм и повреждений опорно-двигательного аппарата. Очередное механическое повреждение становилось пусковым фактором озлокачествления клеток.

Известна информация о развитии болезни у пациентов со скелетными аномалиями в виде костных кист и патологиями внутриутробного развития органов малого таза и мочеполовой системы (у мужчин с дупликацией почек и явлениями гипоспадии).

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Виды

Саркома Юинга относится к классу примитивных злокачественных поражений организма. Врачи-онкологи до сих пор не предоставляют информации о том, какая именно клетка в костной ткани начинает мутировать первой.

А также неизвестно, что происходит после процесса мутации.

Исследования указывают лишь на то, что саркома начинает произрастать из незрелых не сформировавшихся клеток, которые называют мезенхимальные ткани стволового мозга.

Клетками-провокаторами саркомы могут быть опухолевые клетки нейробластомы, лимфомы, онкологии мягких и хрящевых тканей, а также ретинобластома. Определить вид клеток можно гистологическим исследованием и молекулярными генетическими тестами.

В зависимости от типа опухолевой ткани – той, из которой начался очаг распространения саркомы, выделяют следующие виды болезни:

  • Классическая саркома Юинга или сокращенно EWS.
  • Примитивная форма нейроэктодермальной саркомы или PPNET.
  • Злокачественная опухоль грудной стенки — опухоль Аскина.
  • Внекостная форма патологии, произрастающая из мягких тканей, а не из кости.

Прогноз

Бесспорно, всех пациентов, у которых диагностировали саркому Юинга, весьма серьёзно волнует вопрос прогноза эффективности лечения и продолжительности жизни. Однозначный ответ вряд ли вам кто-то даст, поскольку достаточно много нюансов играют решающую роль в исходе заболевания. Можно лишь выделить неблагоприятные прогностические факторы:

  • Присутствие отдалённых метастазов.
  • Первичный опухолевый очаг расположен в тазовых костях или позвоночном столбе.
  • Возраст пациента старше 14 лет.
  • Площадь новообразования превышает 100 см2.
  • Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) повышен в сыворотке крови.
  • Патологический перелом.

Наиболее клинически значимыми относительно прогноза считаются наличие метастаз, невозможность проведения оперативного лечения и слабый ответ на химио- и лучевую терапию.

Источник: https://medspina.ru/kosti-i-sustavy/sarkoma-yuinga-u-detej.html

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Саркома Юинга

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться.

Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли.

Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени.

У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение.

Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость.

Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли.

Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Саркома Юинга – что это за болезнь? Симптомы и лечение

Саркома Юинга

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших.

Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов.

Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Все новообразования из группы сарком Юинга способны формировать метастазы, преимущественно в легких, реже — в костном мозге и других костях. Помимо этого метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, головном и спинном мозге, забрюшинном пространстве.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

  1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
  2. Костях таза (20-25%);
  3. Бедренных костях (до 27%);
  4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза.

Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Симптоматика зависит от места расположения новообразования. При локализации в области сустава, нарушается его подвижность, наблюдается асимметрия по отношению к здоровой конечности, хромота или радикулопатия.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови; 
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Гистологическое исследование

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других.

Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах.

Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Иммуногистохимический анализ

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования.

Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена.

Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Цитологическое исследование

Для цитологического исследования опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом.

Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия.

Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Другие методы обследования

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Индукционная химиотерапия Лучевая терапия Хирургическая операция

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.

Хирургическое вмешательство является предпочтительным методом, решение о нем принимается во время многокомпонентной химиотерапии.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению.

Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг.

В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Источник: https://Sustavi.guru/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга

Саркома Юинга

Саркому Юинга относят к злокачественным опухолям костной массы, очаг поражения приходится на позвоночник, тазовые кости, ключицы и ребра. Заболевание известно с 1921 года.

Врач Джеймс Юинг описал онкологический процесс, поражающий трубчатые кости скелета. Болезнь считается агрессивной и очень опасной.

В 90% клинических случаев у онкобольных проявляются осложнения в виде метастазов в здоровые органы и ткани.

Чаще всего метастазы распространяются на костный и спинной мозг, верхние дыхательные пути. Опасность саркомы в том, что на момент обращения к врачу-онкологу и прохождения диагностики у 50% пациентов уже есть метастазы в организме. Основной симптом при саркоме – боль в области пораженной кости. От этапа возникновения первых болей до окончательного диагноза проходит от полугода до 2–3 лет.

Стадии

Выделяют 4 стадии поражения костной массы остеосаркомой Юинга:

  1. Первая стадия характеризуется развитием опухоли на кости. Боль слабая, идентичная той, что возникает при бытовых травмах.
  2. На второй стадии опухоль прорастает в костную массу. Характеризуется более интенсивными болями.
  3. Начинаются метастазы в тазовые органы, костный и спинной мозг, легкие.
  4. На четвертой стадии развиваются отдаленные метастазы.

Первая и вторая стадия злокачественного новообразования дифферинцируется как локализованная форма – то есть, процесс развивается исключительно на кости или в ней.

Третья и четвертая стадия относится к метастатической форме.

В этом случае саркома поражает не только костную массу, но и может являться отдаленным очагом опухоли – прорастать в легких, мочеполовой системе, головном, костном, спинном мозге.

Симптомы

Злокачественное образование возникает в костях и мягких тканях опорно-двигательного аппарата. Первоначальные симптомы сглаженные, по ним сложно понять причину заболевания и даже место локализации патологического процесса.

Больные объясняют боль в нижних конечностях бытовой травмой (ударился, споткнулся). Это в результате приводит к патологическому перелому кости на 3–4 месяце развития болезни.

Костная масса истончается под воздействием раковых клеток и больной обращается к медикам с реальной проблемой.

Основные признаки саркомы Юинга:

  • На начальной стадии заболевания: слабая боль в пораженном участке, усиливающаяся в ночное время. Боль не проходит в состоянии покоя или при фиксации конечности эластичном бинтом.
  • Рост опухоли проявляется интенсивной болью (при этом движения больного ограничены, ему сложно передвигаться).
  • На фоне сильной боли развивается бессонница, так как в состояния покоя конечности сильно ноют и тянут (обезболивающие препараты не купируют боль при злокачественных опухолях).
  • Нарушение походки.
  • Боль при пальпации места опухоли, отечность.
  • Патологически расширенные подкожные вены.
  • Гиперемия эпидермиса.
  • Повышение температуры до субфебрильных показателей.

Симптомы саркомы Юинга на 4–5 месяцах течения болезни проявляются в виде опухолевой интоксикации: слабость в теле, сильная боль в кости, анемия, увеличение и воспаление лимфатических узлов, лихорадка. У больного снижается масса тела до критических отметок (развивается болезнь кахексия).

При проникновении метастазов в легкие человек испытывает симптомы дыхательной недостаточности. Метастазы распространяются на костную ткань, спинной и костный мозг, в полость внутренних органов: желудочно-кишечный тракт, брюшинное пространство, головной мозг, нервные пучки центральной нервной системы.

Развитие злокачественного процесса в результате распространения метастазов проявляется как:

  • Хромота и ограничение подвижности – при поражении опухолью нижних конечностей.
  • Поражение мочеполовой системы гипоспадиями (смещение уретры на головку полового члена у мужчины) и явление недержания мочи – при проникновении опухоли на область тазовых органов.

С появлением метастазов в грудной клетки, у больного отмечается кровохарканье, выпот плевры, боль в грудине.

Локализация и метастазирование

Саркома Юинга чаще всего развивается в длинных трубчатых костях таза, бедра, ребер, плечей и позвонков. Опухоль концентрируется в диафизе (центральном отделе трубчатой кости), после чего – распространяется и иррадирует в эпифиз (концевой отдел кости). Раковые клетки проникают в канал костного и спинного мозга, провоцируя развитие метастаз.

Метастазы развиваются на 4 стадии саркомы Юинга – когда очаг локализации распространился не только на кость, но и на ее полость. После чего злокачественные клетки проникают в ткани, внутренние органы, хрящевую полость.

Чаще всего метастазы локализуются в верхних дыхательных путях – в легких, провоцируя дыхательную недостаточность и кровохарканье. Поздней стадией развития болезни является проникновение метастаз в нервную систему.

Локализация опухолей в голове и мозге приводит к инвалидности и даже летальному исходу.

При злокачественных опухолях метастазы развиваются быстро. Их прогрессирование настолько интенсивное, что пациенты уже обращаются с множественным поражением внутренних органов и систем. Метастазы определяют рентгенографией.

Провести это исследование нужно сразу же, при первом обращении к врачу онкологу.

Потому что у большинства больных обнаруживают микроскопические метастазы, которые уже через несколько недель превращаются в обширное поражение тканей.

Процесс метастазирования распространяется на кровеносную и лимфатическую системы, забрюшинное пространство. Путь передачи – посредством крови. Лимфагенное поражение развивается на последней, четвертой стадии остеосаркомы и дает тяжелые последствия. Прогноз на выживаемость составляет 10%.

Прогноз выживаемости

Прогноз выживаемости при саркоме Юинга составляет от 30 до 50%. Именно такое количество пациентов способно перешагнуть рубеж в 5-7 лет после появления первых болевых ощущений в опорно-двигательном аппарате.

В каждом отдельном клиническом случае прогноз на выживаемость после саркомы Юинга зависит:

  • Размеров опухоли;
  • Места возникновения;
  • Степени поражения костного мозга;
  • Наличия отдаленных метастазов;
  • Распространения очага опухоли на мягкие ткани и в кровь;
  • Стадии болезни, на которой было начато лечение.

Проведение полного курса химии и лучевой терапии может не дать полного излечения. Пациент нуждается в длительной реабилитации после интенсивного фармацевтического лечения.

Рубеж в 5 лет после хирургической операции и последующей химиотерапии перешагивает только 50% больных.

Пациенту на протяжении всей жизни необходимо будет наблюдаться у врача-онколога, так как высок риск рецидивов и осложнений.

Саркома Юинга относится к примитивным злокачественным опухолям, но в то же время – опасным и агрессивным. Распространение очага опухоли и метастазирование занимает временной промежуток от нескольких недель до шести месяцев. Но о заболевании человек может узнать через несколько лет, списывая неприятные болевые ощущения на бытовую травму.

Основной симптом онкологии – боль в области костей таза, ключицы, грудной клетки. Метастазы распространяются по всему организму, поражая спинной и костный мозг, нервную систему, легкие. Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, химио – и лучевой терапии.

При адекватном лечении прогноз выживаемости составляет 50% – такое количество пациентов переходит через 5-летний рубеж болезни.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://MoiPozvonochnik.ru/otdely-pozvonochnika/pozvonochnik/sarkoma-yuinga

Врачебный уход
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: