+

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – чем грозит состояние, и как можно продлить жизнь?

Синдром Бадда-Киари

Нарушение работы гепатолиенальной системы не всегда является признаком инфекционной патологии. В отдельных случаях симптоматика указывает на осложнения других заболеваний. Среди таковых можно выделить патологию печени – синдром Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари – что это такое?

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, которое спровоцировано сужением вен печени. В результате патологии происходит нарушение печеночного кровотока, что провоцирует застой венозной крови в самом органе.

Врачи рассматривают заболевание как вторичную патологию, возникающую при наличии ряда других состояний, не связанных с изменением сосудов самой печени. В большинстве случаев заболевание развивается постепенно, в течение нескольких недель и месяцев.

При этом имеется тенденция к развитию портальной гипертензии, цирроза печени.

Синдром Бадда-Киари – патогенез

Болезнь Киари, синдром Бадда-Киари всегда сопровождается нарушением проходимости вен печени. В результате происходят застойные явления, которые приводят к разрушению паренхимы органа.

В ряде случаев патология, чаще при несвоевременном обнаружении, отсутствии врачебного вмешательства, провоцирует повышение внутрипеченочного давления.

Подобные изменения провоцируют некротические процессы в печени, которые имеют необратимый характер.

Синдром Бадда-Киари – причины

Причины заболевания многочисленны и имеют различный характер. Синдром, который нередко провоцирует тромбоз вен печени, могут вызывать и травмы живота, заболевания печени, перитонит, злокачественные новообразования. Для того чтобы точно установить почему возник синдром Бадда-Киари, зачастую требуется комплексное обследование пациента.

Среди основных провоцирующих факторов врачи называют:

  • гематологические заболевания: полицитемию, пароксизмальную гемоглобинурию;
  • воспалительные патологии кишечника;
  • заболевания соединительной ткани;
  • тяжелые инфекции (амебиаз);
  • опухолевые заболевания печеночных вен (карцинома).

Синдром Бадда-Киари – симптомы

Синдром Бадда-Киари, проявления заболевания напрямую зависят от типа патологии. В зависимости от течения выделяют две формы синдрома.

Острая форма. Характеризуется внезапным, быстрым началом и является результатом тромбоза печеночных вен, нижней полой вены. Острая закупорка печеночных сосудов сопровождается появлением следующей симптоматики:

  • интенсивные эпигастральные боли;
  • боль в правом подреберье;
  • желтушность кожных покровов;
  • рвота.

Заболевание быстро прогрессирует, и в течение нескольких дней развивается асцит. На терминальной стадии появляется кровавая рвота.

Если заболевание сопровождается тромбозом нижней полой вены, возникают отеки нижних конечностей, наблюдается расширение вен на передней брюшной стенке.

Тотальная закупорка вен печени приводит к тромбозу мезентериальных сосудов, что сопровождается сильными болями и диареей.

Хроническая форма синдрома Бадда-Киари (синдром и Бадда-Киари). Может развиваться на фоне фиброза сосудов внутри печени, который вызывается воспалительным процессом. При данной форме:

  • отмечается выраженное увеличение печени в размерах, что сопровождается появлением болей в правом подреберье;
  • паренхима сильно уплотняется;
  • развивается асцит;
  • все это может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

Подозрение на нарушение кровотока в печени является показанием для полного обследования пациента. Подобное показано всем больным с гепатомегалией, печеночной недостаточностью, асцитом, циррозом неустановленной этиологии. Главным методом инструментального обследования является ультразвуковая допплерография. Этот метод позволяет точно определить область обструкции, направление тока крови.

Среди других информативных методов диагностики:

  • магнитно-резонансная ангиография;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • биопсия (для прогнозирования развития цирроза).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Характер лечения зависит от типа заболевания, тяжести поражения печени. Если диагностируется тромбоз вен печени, лечение возможно только хирургическим путем.

В целом, основополагающими факторами в терапии заболевания являются:

  1. Поддерживающее лечение, направленное на устранение осложнений (асцита, печеночной недостаточности, варикозного расширения вен пищевода).
  2. Обеспечение венозного оттока.
  3. Предупреждение распространения тромба.

Синдром Бадда-Киари – рекомендации

Чтобы устранить нарушение кровообращения печени, терапевтический процесс проводят поэтапно. После лечения в стационаре пациенту еще длительное время приходится принимать лекарства амбулаторно.

Стоит отметить, что консервативная терапия приносит лишь временное симптоматическое облегчение, поэтому без хирургического вмешательства является неэффективной.

Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому высок риск летального исхода.

Пациентам приходится полностью соблюдать врачебные рекомендации и назначения. В качестве средств лечения могут использоваться следующие группы лекарственных препаратов:

  • диуретики – Фуросемид, Индапамид, Ксипамид;
  • антагонисты альдостерона – Верошпирон, Альдактон;
  • глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон;
  • антиагреганты – Аспирин, Клопидекс;
  • фибринолитики – Гемаза, Фортелизин.

Синдром Бадда-Киари – операция

Тромбоз портальной вены печени требует срочного хирургического вмешательства. При наличии перепонок в нижней полой вене, так же, как и при стенозе печеночных, показана декомпрессия с помощью чрескожной баллонной пластики с установкой стента.

Это обеспечивает нормальный отток крови из печени. Если подобная операция становится невозможной, хирурги накладывают портосистемный шунт (TIPS).

С его помощью удается снизить внутрипеченочное давление путем направления кровотока в большой круг кровообращения.

Пациентам с печеночной энцефалопатией шунты не накладываются, так как это негативно отражается на функции печени. Кроме того, повышается риск образования тромбов непосредственно в шунтах (особенно у пациентов с тромботическими нарушениями).

Портальная гипертензия при синдроме Бадда-Киари зачастую провоцирует печеночную кому и летальный исход. Однако продолжительность жизни у больных с ограниченным, длительно текущим процессом при симптоматической терапии может достигать нескольких лет. Прогноз определяется этиологическими особенностями синдрома, степенью распространения окклюзии и возможностью ее устранения.

Фиброзирующий альвеолит – есть ли шансы на выздоровление? Фиброзирующий альвеолит – заболевание легких, сопровождающееся поражением ткани на уровне альвеол. Болезнь начинается с одышки и быстро прогрессирует. При отсутствии терапии развивается легочная недостаточность, гипоксия, которая может привести к гибели. Бронхиальная астма – симптомы, которые должны насторожить Бронхиальная астма симптомы имеет связанные с удушьем. Возникающий приступ вызывает сужение просвета бронхов и человек в буквальном смысле начинает задыхаться. Вовремя поставив диагноз и назначив лечение, можно избавиться от недуга.
Бронхиальная астма – клинические рекомендации GINA 2019 и новое в лечении Есть новые способы, которыми лечится бронхиальная астма, клинические рекомендации 2019 года стали прорывом в борьбе с заболеванием. Впервые за 50 лет изменился подход к решению данной проблемы, обеспечивающий безопасную и комфортную терапию. Лимфедема – почему развивается на ногах и руках, как ее правильно лечить? Лимфедема – результат нарушения нормальной циркуляции лимфы по сосудам. Проявляется развитием отеков на нижних конечностях, руках. Лечение необходимо начинать сразу, в противном случае избавиться от патологии можно будет только хирургическим путем.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-badda-kiari-chem-grozit-sostoyanie-i-kak-mozhno-prodlit-zhizn

Синдром и болезнь Бадда-Киари: чем отличаются, причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Бадда-Киари

Синдром и болезнь Бадда-Киари имеют разные этиологические причины, одинаковые симптомы и схожее лечение. Синдромом называют нарушение оттока крови из венозной системы от тканей печени с развитием застойных процессов.

Он связан с нарушением кровотока из-за внесосудистых причин. Болезнь возникает при нарушенном кровообращении в печени. Отличается от синдрома тем, что развитие происходит из-за сосудистых изменений.

Отличие болезни и синдрома – также в разной скорости возникнования одинаковых симптомов.

Классификация, патогенез

В основе лежит этиологический фактор, течение патологии, область обструкции. Разновидности синдрома в зависимости от причины:

  • посттравматический – травмы брюшной полости;
  • идиопатический – причина синдрома не установлена;
  • врожденный – стеноз, заращение нижней полой вены;
  • тромботический – связан с антифосфолипидным синдром, беременностью, приемом контрацептивов, нехваткой протромбина 3, ночной пароксизмальной гемоглобинурией;
  • на фоне онкологических заболеваний;
  • цирроз печени.

По степени тяжести синдром Бадда-Киари делят на 2 формы – острую и хроническую. По локализации обструкции выделяют 3 типа:

  1. Закупорка нижней полой вены, вторичная обструкция печеночной вены.
  2. Закрытие просвета крупных печеночных вен.
  3. Тромбоз мелких вен.

В основе патогенеза лежит нарушение оттока венозной жидкости из печени, возникновение портальной гипертензии. Темп развития этих процессов зависит от формы синдрома (острая, хроническая).

При первой происходит увеличение печени с приобретением ею синюшной окраски. При микроскопии выявляют застойные процессы в печени, изменения ее долек. Прогрессирование ведет к застойному циррозу.

Вторая форма связана с утолщением стенок вен, появлением тромбов и возможной полной закупоркой просвета сосудов.

Причины заболевания

предпосылка развития синдрома – сужение, полное срастание сосудистой стенки, которая препятствует естественному кровотоку. Причинами являются:

  • острое воспаление брюшной полости;
  • патологические процессы наружной ткани сердца (перикардит);
  • тромбоз;
  • врожденные изменения нижней полой вены;
  • травмы в области живота;
  • печеночные заболевания;
  • гормональные контрацептивы;
  • сбои в работе свертывающей системы;
  • облучения организма;
  • гемобластозы;
  • сдавление вен опухолью.

Инфекционные заболевания также приводят к развитию синдрома:

  • эхинококкоз;
  • болезнь Крона;
  • туберкулез;
  • амебиаз;
  • сифилис;
  • туберкулез;
  • аспергиллез;
  • саркоидоз.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптоматика зависит от скорости развития патологического состояния (острый, подострый, хронический), места закупорки сосуда.

На клиническую картину влияют сопутствующие заболевания, отягощающия развитие синдрома. При острой форме появляется резкая боль, нарастающая в правом подреберье (области печени), области эпигастрия.

Может сопровождаться рвотой. При вовлечении в процесс нижней полой вены происходит:

  • отекание ног;
  • увеличение венозного рисунка передней брюшной стенки;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • появление признаков гидроторакса.

При хроническом течении заболевание длительно протекает бессимптомно. Происходит постепенное увеличение объема печени. По мере развития синдрома появляются боль в области печени, рвота. В дальнейшем развивается цирроз, спленомегалия, расширяются вены передней стенки живота, грудной клетки .

Терминальная стадия характеризуется тяжелой портальной гипертензией, печеночной недостаточностью, тромбозом мезентериальных сосудов. Желтуха развивается крайне редко. При молниеносном течении быстро нарастают симптомы печеночной недостаточности, стремительно развиваются асцит и гепатомегалия.

Диагностика

При первичном осмотре гастроэнтеролог может обнаружить увеличение границ печени, селезенки, жидкость в брюшной полости. Для подтверждения диагноза пациенту назначают лабораторную диагностику крови:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • коагулограмма.

С их помощью можно выявить лейкоцитоз, нарушение работы свертывающей системы, повышение СОЭ, АСТ, АЛТ. При подозрении на наличие синдрома Бадда-Киари назначают комплекс инструментальных методов диагностики:

  • допплерография – метод позволяет выявить нарушения в работе сосудов, тромбы, стенозы в венах печени;
  • портография – изучение системы воротной вены с введением контрастного вещества;
  • рентгенография органов брюшной полости – наличие асцита, увеличение размеров печени, селезенки, варикозно-расширенные вены пищевода;
  • гепатоманометрия – измерение давления в венах печени;
  • спленометрия – измерения уровня давления в селезеночных венах;
  • УЗИ печени – исследование дает информацию о структуре и состоянии печени, позволяет выявить расширенные вены;
  • МРТ – с его помощью обнаруживают некротизированные участки в печеночной ткани, жировое перерождение, атрофические процессы;
  • КТ – выявление гетерогенных областей;
  • биопсия печени – помогает в обнаружении участков некроза, фиброза, застойных явлений;
  • сцинтиграфия – определение локализации тромбоза.

Физикальный осмотр, пальпация, данные инструментальных и лабораторных методов помогают установить диагноз при сложной клинической картине.

Лечение

Вылечить заболевание полностью невозможно, но можно облегчить состояние пациента и продлить ему жизнь. Терапия направлена на источник заболевания. Основной метод – хирургическая операция.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение дает незначительный эффект, продлевает жизнь пациенту до двух лет. Цели – снижение высокого давления в портальной вене, предотвращение осложнений, нормализация кровотока, устранение симптомов заболевания.

Группы препаратов:

  • тромболитики (Стрептокиназа) – группа препаратов для растворения тромбов;
  • антикоагулянты (Курантил) – снижают агрегацию эритроцитов и тромбоцитов, разжижают кровь;
  • глюкокортикоиды (Преднизолон) – обладают обезболивающим, противоаллергическим эффектом, уменьшают воспалительные процессы в сосудах и печени;
  • диуретики (Фуросемид) – выводят избыточную жидкость из организма, необходимы при асците, отеках;
  • препараты, улучшающие обменные процессы в тканях печени (Эссенциале форте) – увеличивают устойчивость печеночных клеток к недостаточному кровоснабжению.

Хирургическое лечение

Отсутствие оперативного вмешательства приводит к развитию осложнений, а впоследстии – летальному исходу. Хирургия симптома Бадда-Киари может продлить жизнь больному. Методы:

  1. Шунтирование – создание связи между не сообщающимися сосудами. Манипуляцию проводят между нижней полой и воротной венами. С помощью такой связи жидкость движется, минуя печень и затромбированные участки.
  2. Создание анастомозов – воссоздаются сосудистые сообщения посредством полых искусственных протезов.
  3. Протезирование верхней полой вены – поврежденный участок заменяют на имплант (биологический или искусственный).
  4. Мембранотомия – расширение просвета вены иссечением перегородок, сращениями.
  5. Баллонная дилатация, стентирование – с помощью специального катетера расширяют просвет сосуда. В месте стеноза устанавливают металлический стент. Он предотвращает повторное уменьшение просвета вены.
  6. Трансплантация печени – пересадка здорового донорского органа.

Хирургическое лечение имеет высокие показатели эффективности. Наиболее результативный способ – пересадка больного органа. С ее помощью можно продлить жизнь до 22 лет (рекорд продолжительности с синдромом Бадда-Киари).

Осложнения

При сопутствующих тяжелых заболеваниях синдром может проявляться внутренними кровотечениями, нарушением работы мочевыделительной системы. При отсутствии своевременной помощи пациенты могут погибнуть от развития осложнений:

На последнем этапе развивается печеночная кома – тяжелое расстройство функций нервной системы. Возникает возбужденное, эйфоричное состояние, нарушаются сон, мышление, ориентация во времени и пространстве.

Человек находится в спутанном сознании, неадекватно реагирует на происходящее вокруг (плачет, кричит). Появляется тремор рук, характерный «печеночный» запах изо рта, кровотечение в желудочно-кишечном тракте.

В итоге развиваются геморрагический синдром, судороги, падение АД, угасание рефлексов, расширение зрачков, остановка дыхания.

Прогноз и профилактика

Прогноз синдрома зависит от уровня тромбоза, причинного фактора, функциональных способностей печени, стадии процесса. Неблагоприятный прогноз характерен для острой формы заболевания, так как пациенты в основном погибают от печеночной комы, перитонита, тромбоза вен брыжейки.

Ухудшает прогноз  пожилой возраст, наличие опухолей. На исход болезни влияют показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh. В ней учитывают наличие асцита, печеночной энцефалопатии, показатели альбумина, билирубина, протромбинового времени, МНО. Высокие цифры являются неблагоприятным прогнозом.

Профилактические мероприятия заключаются в предупреждении и остановке прогрессирования заболевания. Необходимо правильно, сбалансированно питаться, следить за уровнем холестерина, состоянием печени. Проходить ежегодные профилактические обследования у флеболога. Исключить курение, употребление крепких алкогольных напитков. Врачам следует проводить просветительную работу населения.

Синдром и болезнь Бадда-Киари – тяжелое, редкое, неизлечимое заболевание. Пациентом должны  заниматься хирурги, гепатологи, гастроэнтерологи. Лечить патологию самостоятельно, в домашних условиях, строго запрещено.

Это чревато серьезными осложнениями, которые в итоге приведут к летальному исходу. При первых признаках заболевания необходимо срочно обращаться к специалистам, проходить комплексное обследование и лечение.

Своевременная помощь может сохранить жизнь.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/badda-kiari.html

Болезнь и синдром Бадда-Киари причины и симптомы

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов.

Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группа 30-50 лет.

Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.

Болезнь и синдром Бадда-Киари – состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике.

Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии.

Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Осложнения и прогноз

Причины

В настоящее время причины синдрома Бадда-Киари в 30% случаев не установлены. Такие заболевания называются идиопатическими. Среди известных причин тромбоза печеночных вен преобладают факторы, приводящие к механическому сужению просвета нижней полой и печеночной вен:

  • травмирование живота;
  • операции;
  • аномалии развития нижней полой вены;
  • травма при катетеризации нижней полой вены;
  • операции;
  • острый перитонит;
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит;
  • печеночная патология;
  • полицитемия;
  • инфекционный процесс: сифилис, туберкулез;
  • врожденные и приобретенные гематологические нарушения.

Исходя из определения причин развития заболевания, можно выделить несколько форм синдрома Бадда-Киари:

  • идиопатический (неустановленные причины);
  • посттравматический;
  • врожденный (обусловлен нарушением формирования нижней полой вены);
  • тромботический (при нарушении функции крови);
  • на фоне онкологической патологии;
  • на фоне циррозов.

Симптомы

Симптомы синдрома Бадда-Киари возникают резко, интенсивность их быстро нарастает. Возникает интенсивная боль, которая локализуется в области эпигастрия и правого подреберья. Склеры и кожа желтеют. У больного начинается рвота, в особо тяжелых случаях в ней обнаруживаются примеси крови.

В течение нескольких дней нарастают признаки асцита, которые не удается уменьшить с помощью мочегонных препаратов. При тромбозе печеночных вен на коже живота становится видимым рисунок расширенных подкожных сосудов — это объясняется перенаправлением кровотока. Возможен выпот жидкости в плевральную полость, в таком случае появляются симптомы одышки.

Пациента беспокоят отеки на ногах. При тромбозе вен кишечника появляется диарея.

Проявление признаков синдрома Бадда-Киари требует немедленной медицинской помощи, без оказания которой состояние приводит к развитию несовместимых с жизнью осложнений в течение нескольких дней.

На долю острой формы заболевания приходится 5-15% случаев.

Подострая болезнь имеет не такое стремительное развитие и часто приводит к формированию хронической патологии, однако имеет выраженную симптоматику.

Хроническая форма регистрируется у 85-95% пациентов и может длительно, до полугода, протекать без жалоб, проявляясь лишь повышенной утомляемостью. Все же, с прогрессированием поражения печени, нарастает и интенсивность симптомов:

  • увеличение печени и селезенки;
  • умеренные болевые ощущения;
  • кровотечение из расширенных сосудов пищеварительного тракта;
  • асцит;
  • рвота;
  • постепенное появление венозного рисунка на коже груди и живота;
  • нарушение процессов пищеварения;
  • отечность ног;
  • иктеричность кожного покрова, однако, желтуха может отсутствовать.

Осложнения и прогноз

Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

  • острая недостаточность функции печени;
  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • портальная гипертензия;
  • кома.

Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

Источник: https://bloodvessel.ru/tromboz/bolezn-i-sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром Бадда-Киари

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество.

Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари.

Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен.

Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным.

Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь.

Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными.

Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать.

Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье.

Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием.

Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события.

Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии.

У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
  2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
  3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
  4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
  5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
  6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы.

Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев.

Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Источник: https://sindrom.info/badda-kiari/

Врачебный уход
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: