+

Тромбоцитопения

Содержание
  1. Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении
  2. Для чего нужны тромбоциты?
  3. Некоторые факты о тромбоцитах:
  4. Как выявляют тромбоцитопению?
  5. Причины умеренной тромбоцитопении
  6. Причины резкой тромбоцитопении:
  7. Причины выраженной тромбоцитопении:
  8. Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях
  9. Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?
  10. Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?
  11. Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного
  12. Список литературы:
  13. Тромбоцитопения – что это за болезнь?
  14. Свойства тромбоцитов
  15. Виды тромбоцитопении
  16. Причины первичной тромбоцитопении
  17. Клинические проявления
  18. Лечение
  19. Прогноз и профилактика
  20. Тромбоцитопения: причины, лечение, симптомы, степени и клинические рекомендации взрослым и детям – Опухоли нет
  21. Причины и факторы риска
  22. Формы заболевания
  23. Симптомы
  24. Диагностика
  25. Возможные осложнения и последствия
  26. Прогноз
  27. Тромбоцитопения – что это за болезнь?
  28. Появление и формирование тромбоцитов
  29. Основные задачи тромбоцитов
  30. Для чего необходимы тромбоциты человеку?
  31. Разрушительные процессы
  32. Повышенная деструкция (разрушение) тромбоцитов
  33. Причины возникновения тромбоцитопении
  34. Наследственная патология
  35. Продуктивный вид заболевания

Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении

Тромбоцитопения

29 июня 202050116Европейская клиника

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
  • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования.

Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии.

Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении.

Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог.

В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему.

Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Список литературы:

  1. Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy [1] 
  2. Low platelet count [2] 
  3. Low Platelet Count or Thrombocytopenia [3] 

Источник: https://www.euroonco.ru/symptoms-a-z/trombotsitopeniya

Тромбоцитопения – что это за болезнь?

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Виды тромбоцитопении

Международная Классификация болезней (МКБ-10) включает тромбоцитопению в болезни свертываемости крови и иммунные нарушения класс D69.

Как самостоятельная болезнь она может иметь острое (длительность до полугода) и хроническое (более шести месяцев) течение. По происхождению заболевание делится на:

  • первичную тромбоцитопению — зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты;
  • вторичную — развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма).

D69.5— отдельный код имеет вторичная тромбоцитопения (симптоматическая).

Степени тромбоцитопении характеризуются различными по тяжести клиническими проявлениями и уровнем снижения тромбоцитов:

  • Легкая степень — 30-50 х109/л, заболевание выявляется случайно, не имеет никаких проявлений, иногда наблюдается наклонность к носовым кровотечениям.
  • Среднетяжелая — 20-50 х109/л, характерно возникновение мелких высыпаний по всему телу (пурпуры) на коже и слизистых.
  • Тяжелая — менее 20 х109/л, множественные высыпания, желудочно-кишечное кровотечение.

Более подробно о причинах снижения тромбоцитов в крови можно узнать из этой статьи.

Причины первичной тромбоцитопении

Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.

Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:

  • различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
  • болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
  • приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
  • во время преэклампсии у беременных;
  • после шунтирования сердца.

Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:

  • лучевой терапии;
  • раке крови (лейкоз);
  • инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха);
  • химиотерапии опухолей;
  • длительном употреблении алкоголя;
  • дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания.

Прочие причины:

  • беременность (о тромбоцитопении у беременных подробно написано тут);
  • переливание большого объема крови;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия) в связи с различными болезнями печени, инфекциями, обладает способностью захватывать и разрушать тромбоциты;
  • тромбоцитопения у новорожденного ребенка встречается редко, объясняется задержкой развития кроветворения из-за перенесенных матерью инфекционных заболеваний;
  • наследственные причины отмечаются при сочетании тромбоцитопении с обесцвеченными участками волос, нарушением пигментации кожи, сетчатки глаз, экземой, склонности к инфекциям.

Тромбоцитопеническая пурпура с кожными проявлениями

Клинические проявления

Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови. Гораздо чаще врач обнаруживает изменения в крови без всяких проявлений и жалоб со стороны пациента. Это важно для выявления вторичной тромбоцитопении и возможной отмены лекарственных средств.

  • У женщин более длительные и обильные месячные.
  • Длительное кровотечение из раны после удаления зуба (несколько дней).
  • Кровоточивость десен, повышенная ранимость при чистке зубов.
  • Появление синяков на теле при незначительных ушибах.
  • Кровоизлияния на лице, губах, конъюнктиве глаз, на ягодицах, в местах инъекций.
  • Увеличение продолжительности кровотечения при небольшой травме.
  • Красные групповые петехии на голенях и ступнях (небольшие пятнышки).
  • Более обширные поражения кожи в виде сливных мелкоточечных кровоизлияний (пурпура).

Мелкая петехиальная сыпь

Признаки первичной тромбоцитопении по-разному проявляются в зависимости от клинических форм.

Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерно острое начало с повышения температуры, нарушение сознания до комы, судороги, изменения мочевыделения, сердцебиение, снижение артериального давления на фоне выраженной тромбоцитопении в анализе крови.

Гемолитический уремический синдром — на фоне стойкого повышения артериального давления на первое место выходят симптомы нарушения почечной фильтрации, развитие хронической почечной недостаточности (боли в пояснице, тошнота, отеки, головная боль). В крови резко повышено содержание остаточного азота, мочевины, креатинина, тяжелая степень тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения) — является причиной 95% тромбоцитопений. Заболевание у детей протекает в острой форме. Для взрослых более характерно хроническое течение. Температура повышается до 38 градусов.

Возможно увеличение лимфоузлов, боли в суставах. Типичны кожные проявления. К снижению содержания тромбоцитов в крови может присоединиться лейкопения (пониженный уровень лейкоцитов). Резко ускорена СОЭ.

Изменены белковые фракции, что указывает на аутоаллергическую реакцию.

о тромбоцитопенической пурпуре у детей:

Лечение

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

  • При обнаружении снижения уровня тромбоцитов на фоне приема лекарств врач должен отменить все препараты и дополнительно проверить свертывающую систему крови.
  • Требования к диете сводятся к достаточному количеству витаминов, полноценному составу, но исключению продуктов, способствующих аллергии (консервы, чипсы, биодобавки).
  • При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, когда чаще всего в основе заболевания лежат аутоиммунные процессы (уничтожение собственных тромбоцитов антителами), назначаются курсы гормональной терапии.
  • С целью подавления антител проводят лечение иммуноглобулином, интерфероном.
  • Обязательно назначают витамин В12 и фолиевую кислоту, способствующих синтезу тромбоцитов.
  • Если прием гормонов в течении четырех месяцев не нормализовал уровень тромбоцитов, удаляют селезенку (спленэктомия).
  • Проводят от двух до четырех процедур плазмофереза, из подключичной вены забирают кровь пациента и замещают ее готовой очищенной плазмой.
  • К переливанию тромбоцитарной массы прибегают только при критическом снижении уровня тромбоцитов.
  • Для профилактики тромбоза добавляют небольшую дозу тромболитических средств.
  • При наклонности к кровоизлияниям назначают внутрь аминокапроновую кислоту, также применяют ее местно в повязках.

Для устранения небольшого синяка в домашних условиях в первые двое суток к поврежденному месту прикладывают компрессы со льдом на 10-15 минут трижды в день, следует уложить конечность повыше. С третьего дня, если отечность спала, нужно устранять такие нежелательные последствия, как нарушение функции, разрабатывать руку или ногу после ушиба.

Можно делать теплые припарки или чередовать с холодом. Если в месте ушиба нарастает синюшность и отек, необходимо обратиться к врачу. О методах повышения тромбоцитов в крови можно почитать здесь.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз благоприятен: полностью выздоравливают ¾ детей. После удаления селезенки наступает полное клиническое выздоровление. Последствия хронической тяжелой формы тромбоцитопении для взрослых менее благоприятны: до 5% могут умереть от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечного кровотечения.

Профилактика включает предупреждение аллергии, начиная с детского возраста. Соблюдение гигиенических требований. Использование натуральных продуктов без консервантов. Защита перчатками и маской при проведении уборки с бытовыми чистящими средствами. Для отдыха и прогулок выбирать экологически чистые территории, парковую зону, лес. Не принимать бесконтрольно лекарственные препараты.

Ежегодный профилактический осмотр с анализом крови позволит своевременно выявить неблагополучие, наклонность к тромбоцитопении и принять безопасные меры.

Еще статьи на тему тромбоцитопении

Источник: https://icvtormet.ru/trombocitopeniya

Тромбоцитопения: причины, лечение, симптомы, степени и клинические рекомендации взрослым и детям – Опухоли нет

Тромбоцитопения

Болезнь Верльгофа – историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Кожные проявления болезни Верльгофа

Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. В 1735 году Пауль Готлиб Верльгоф объединил признаки заболевания в отдельную нозологическую единицу, назвав ее «болезнь пятнистых геморрагий». Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, проявляющееся изолированным иммуно-опосредованным снижением количества тромбоцитов (менее 100 х 109/л), возникающим без явных причин, с геморрагическим синдромом или без него.

Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Средний возраст пациентов составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

В 2009 году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций.

В опубликованных материалах предложено обозначать заболевание как иммунную (первичную) тромбоцитопеническую пурпуру; данный термин применяется также в Федеральных клинических рекомендациях, представленных Гематологическим Научным центром Минздрава России.

Синонимы: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

При болезни Верльгофа происходит нарушение образования тромбоцитов в костном мозге У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.

Кровоподтеки при болезни Верльгофа

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Средний возраст пациентов с болезнью Верльгофа составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • 5 причин ввести в свой рацион оливковое масло
  • 8 фактов, которые необходимо знать об аспирине

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 109/л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Снижение числа тромбоцитов дает основания подозревать болезнь Верльгофа

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 109/л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.

Прогноз

  1. У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).
  2. Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.
  3. Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Источник:

Тромбоцитопения – что это за болезнь?

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

Появление и формирование тромбоцитов

Образуются пластинкообразные компоненты крови в костной жидкости из мегакариоцитов – гигантских клеток костного мозга, внутри которых цитоплазма. Во время созревания микрочастицы, называемые тромбоцитами, отсоединяются от мегакариоцитов, позднее поступают в кровоток.

Формирование и рост мегакариоцитов контролирует особый гормон белкового происхождения – тромбопоэтин. Он образуется в печени, тканях почек и мышцах. Затем с потоком крови проникает в красный костный мозг и обеспечивает кровяной процесс формирования тромбоцитов и мегакариоцитов. В это же время происходит угнетение выработки тромбопоэтина.

Это способствует балансу данных микроорганизмов, поддержанию их количества на нормальном уровне.

Тромбоциты в крови

Основные задачи тромбоцитов

Компонент крови выполняет две функции в человеческом организме:

  1. Прекращение кровотечения, гемостаз. В момент повреждения структуры артерии или кровеносного сосуда моментально происходит выброс тромбоцитов. Потом вырабатывается серотонин – вещество, которое спазмирует сосуды. Отростки тромбоцитов, соединяясь со стенкой поврежденного сосуда, образуют преграду, тормозящую кровотечение. В течение нескольких минут кровоизлияние прекращается.
  2. Снабжение сосудов питательными веществами. Разрушаясь, активированные тромбоциты способствуют фактору роста, питающему стенки поврежденного сосуда или артерии. Описанное действие помогает ускорить процесс восстановления.

Тромбоциты – жизненно необходимые клетки крови, без которых остановка кровотечений и заживление ран невозможны.

Для чего необходимы тромбоциты человеку?

Тромбоциты – это чрезвычайно важные клетки крови. Они исполняют много функций, к которым относят:

  • активное участие в процессе остановки кровотечения. Если происходит повреждение какого-либо сосуда в крови, тромбоциты активируются моментально. Они провоцируют выделение серотонина. Данное вещество вызывает спазм сосудов. Также на поверхности тромбоцита появляется большое количество отростков. С их помощью они способны соединиться с поврежденным сосудом и друг с другом. В результате наблюдается образование пробки, которая останавливает кровотечение. Данный процесс в зависимости от тяжести разрушения стенок сосуда может занять от 2 до 4 минут;
  • питание сосудов. После повреждения их стенок тромбоциты выделяют специфические вещества, которые способствуют активному возобновлению тканей.

Разрушительные процессы

В привычных условиях тромбоциты остаются в периферической крови по прошествии восьми дней, совершая стандартные функции. По окончании указанного периода изменяется их строение и структурирование. В результате микроэлементы поглощаются, разрушаются селезёнкой – внутренним органом, который участвует в исключении из кровообращения элементов крови с изменённой структурой.

Селезёнка в теле человека

Повышенная деструкция (разрушение) тромбоцитов

Разрушение тромбоцитов – самая распространенная причина в развитии тромбоцитопений. Когда появляется повышенная потребность в красных кровяных пластинках, костный мозг начинает работать в усиленном режиме. Со временем развивается гиперплазия ткани и увеличивается число мегакариоцитов.

Но если тромбоциты разрушаются быстрее, чем успевают поступать в кровеносное русло новые элементы (то есть компенсаторные механизмы не справляются со своей задачей), возникает тромбоцитопения.

Клинически тромбоцитопении, возникшие в результате повышенной деструкции тромбоцитов, по патогенезу разделяют на две группы: иммунологические и неиммунологические.

Причины возникновения тромбоцитопении

Нарушения физических процессов приводят к тому, что количество тромбоцитов в крови резко уменьшается. Это становится причиной кровотечений, сбоев циркуляции кровообращения. От принципа действия и системы распределения тромбоцитопения бывает:

  • Наследственной.
  • Продуктивной.
  • Разрушительной.
  • Вид потребления.
  • Распределительной.
  • Вид разведения.

Далее в статье подробно рассказано о каждом виде.

Наследственная патология

Недостаток тромбоцитов в крови способен передаваться по наследству. В этом случае человек с рождения обнаруживает аномалию крови. К примеру:

  • Наследственная патология Мея-Хегглина. Аутосомно-рецессивный тип заболевания. При наличии болезни у одного из родителей вероятность заражения ребёнка 50%. Наблюдается нарушенный процесс деления тромбоцитов, содержащихся в красной костной жидкости, вследствие чего снижается концентрация клеток внушительных размеров. Вдобавок происходит лейкоцитоз, нарушенное функционирование лейкоцитов в периферический тип крови.
  • Болезнь Вискотта-Олдрича, транзиторная патология. Характеризуется образованием слишком маленьких тромбоцитов. По причине неправильной структуры их распад в селезёнке увеличивается, а продолжительность жизни сокращается до двух-трёх часов. Болезнь сопровождается воспалительными процессами на коже, снижением иммунитета. Поэтому дополнительно происходит заражение инфекциями и вирусами. Заболевание встречается только среди мальчиков школьного и дошкольного возраста.
  • Патология Бернара-Сулье. Встречается у ребёнка только в случае болезни обоих родителей одновременно. Проявляется дефектный синдром в раннем детстве. Происходит образование гигантских, но не функционирующих тромбоцитов. Они не крепятся к поврежденной стенке артерии, массово разрушаясь в селезёнке.
  • Амегакариоцитарная тромбоцитопения. Аутосомная болезнь, проявляется в младенчестве. Происходит процесс деформации в гене, вырабатывающем чувствительную реакцию к появлению и формированию мегакариоцитов. Вследствие этого нарушается выработка тромбоцитов костным мозгом.
  • TAR-синдром. Редкая врождённая патология, проявляющаяся при рождении. Сопровождается отсутствием лучевых костей, дефицитом тромбоцитов. Ген, благодаря которому растут и развиваются мегакариоциты, мутирует. В результате количество данных клеток сокращается и приводит к недостаточному содержанию тромбоцитов в крови.

Генетические мутации выявляются в раннем детстве и младенчестве. Обнаружить патологию и поставить диагноз может врач, специализирующийся в указанном направлении, после внимательного обследования.

Продуктивный вид заболевания

Этот вид патологии отличается нарушением процесса формирования тромбоцитов в костном мозге. Дефект крови наблюдается при заболеваниях описанного характера:

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/trombocitopeniya-eto.html

Врачебный уход
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: